Karbohidrat peranan dan klasifikasi biologi mereka. Pencirian monosugar - glukosa, fruktosa, galaktosa, ribosa. Struktur, sumber, peranan biologi. Oligosakarida: sukrosa, laktosa, maltosa. Sumber, struktur, peranan biologi, enzimatik

Karbohidrat adalah nutrien dan bahan sokongan utama sel dan tisu tumbuhan. Peranan mereka dalam pemakanan manusia sangat baik; mereka adalah bahagian utama makanan haiwan ternakan. Banyak karbohidrat banyak digunakan dalam teknologi. Kepentingan karbohidrat untuk organisma hidup adalah bahawa ia adalah bahan tenaga - sumber utama kalori. Gula adalah substrat utama penapaian dan pernafasan. Semua karbohidrat dibahagikan kepada dua kumpulan: monosa, atau monosakarida, dan poliosa, atau polisakarida, yang terdiri daripada sisa molekul monosakarida.

1. Tenaga - semasa pengoksidaan karbohidrat sejumlah tenaga dibebaskan, yang digunakan dalam reaksi sintesis sebatian seperti protein, asid nukleik, lipid, dalam pengangkutan aktif bahan melalui membran sel.

2. Struktural - kebanyakan karbohidrat adalah bahagian dinding sel. Bahan selulosa, hemiselulosa, pektin membentuk kerangka tumbuhan yang kuat.

3. Pelindung - karbohidrat adalah sebahagian daripada tisu tumbuhan pelindung.

Monosakarida (pentosa dan heksosa) mudah larut dalam air, lebih sukar alkohol, tidak larut dalam eter. Banyak dari mereka mempunyai rasa manis..

Pentos. Ini termasuk arabinose, xylose, dan ribose. Pentosa dicirikan oleh tindak balas umum yang khas - apabila dipanaskan dengan asid hidroklorik atau sulfurik yang cair, mereka, setelah kehilangan tiga molekul air, membentuk cincin lima anggota alfehid heterosiklik yang mudah menguap: Dalam kepekatan kecil, furfural mempunyai bau roti rai segar yang menyenangkan. D-Ribose adalah sebahagian daripada banyak bahan penting secara biologi - asid ribonukleik, beberapa koenzim.

Heksosa. K. heksosa yang paling penting termasuk glukosa dan fruktosa. Masing-masing wujud dalam dua bentuk - bukan siklik dan siklik:

D-glukosa (dextrose, gula anggur) dalam bentuk bebas terdapat di bahagian hijau tanaman, dalam biji, pelbagai buah dan beri, dalam madu. Ia adalah bahagian pati, serat, hemiselulosa, glikogen, dekstrin, sukrosa, maltosa, raffinose, banyak glikosida. Glukosa tulen dalam jumlah besar diperoleh dengan hidrolisis pati dengan asid mineral atau enzim. Ia diperam dengan ragi hingga alkohol..

D-fruktosa (gula buah, levulosa) terdapat di bahagian hijau tanaman, di nektar bunga, dalam buah, biji, madu. Ia adalah sebahagian daripada sukrosa, raffinose dan levulezans. Fruktosa diperam oleh ragi. Glukosa dan fruktosa memainkan peranan besar dalam penapaian doh..

Oligosakarida. Yang paling penting ialah disakarida sukrosa, maltosa, dan juga raffinose trisakarida.

Sukrosa (gula tebu, gula bit). Diagihkan secara meluas di tumbuh-tumbuhan, terdapat di daun, batang, biji, buah, beri, akar, ubi. Ia memainkan peranan yang sangat penting dalam pemakanan manusia. Mudah larut dalam air. diperam oleh ragi, tidak mengembalikan cecair Feling Molekul sukrosa terdiri daripada residu a-D-glukosa dan b-D-fruktosa yang dihubungkan oleh ikatan 1,2-glikosidik.

Apabila larutan sukrosa dipanaskan dengan asid, hidrolisis, membentuk campuran gula sederhana (glukosa dan fruktosa). Campuran ini disebut gula terbalik, dan proses pemisahan sukrosa menjadi gula penyusunnya disebut inversi. Sukrosa juga dihidrolisis oleh enzim β-fructofuranosidase. Apabila dipanaskan di atas titik lebur, sukrosa di karamel - diubah, dihidrasi, menjadi campuran bahan kompleks. Proses karamelisasi memainkan peranan besar dalam industri gula-gula.

Maltosa (gula malt). Ia mempunyai formula empirik yang sama dengan sukrosa. Molekul maltosa terdiri daripada dua residu a-D-glukosa yang bergabung dengan ikatan a-1,4-glikosidik

Maltosa mengembalikan cecair penebangan, diperam oleh ragi dengan adanya glukosa. Di bawah tindakan enzim α-glukosidase (maltase) dihidrolisiskan dengan pembentukan dua molekul a-D-glukosa. Pada biji-bijian yang tumbuh normal, maltosa praktis tidak terkandung, ia terkumpul di dalam gandum hanya semasa percambahan. Maltosa terdapat dalam ekstrak malt dan malt dalam jumlah besar. Maltosa dihasilkan dalam jumlah besar sebagai perantaraan dalam hidrolisis pati dengan amilase, dan memainkan peranan penting dalam pengujian, kerana, dipisahkan oleh enzim α-glukosidase yang terkandung dalam ragi dan tepung, ia membentuk glukosa yang dimakan oleh ragi semasa fermentasi..

Fruktosa. paling manis di antara gula. Dengan rasa manis, gula dapat disusun seperti berikut: fruktosa> sukrosa> glukosa> maltosa. Biji-bijian barli, rai, dan gandum mengandung rata-rata 2-3% gula (terutama sukrosa). Pada kacang polong dan kacang, gula dari 4 hingga 7%, dan kacang soya dari 4 hingga 15%. Terutama banyak gula pada embrio gandum dan gandum - 16. 25%, jagung - kira-kira 11%. Dalam embrio, gula "terdiri daripada sukrosa yang dicampurkan dengan raffinose dan sejumlah kecil glukosa dan fruktosa. Terdapat lebih banyak gula di lapisan periferal daripada di bahagian tengah.

Nilai karbohidrat dalam diet orang yang sihat dan sakit

Karbohidrat adalah aldehid polatomik atau keto alkohol, dibahagikan kepada monosakarida, oligosakarida dan polisakarida.

Banyak karbohidrat mengandungi gula-gula.

Monosakarida (karbohidrat sederhana) - wakil karbohidrat termudah, tidak terurai semasa hidrolisis. Monosakarida dibahagikan kepada trioses, tetroses, pentosa dan heksosa bergantung kepada bilangan atom karbon dalam molekul..

Bagi seseorang, heksosa (glukosa, fruktosa, galaktosa, dll.) Dan pentosa (ribosa, deoksiribosa, dll.) Adalah yang paling penting..

Oligosakarida adalah sebatian yang lebih kompleks yang dibina daripada beberapa (2-10) residu monosakarida. Mereka dibahagikan kepada disakarida, trisakarida, dan lain-lain Disakarida yang paling penting bagi manusia adalah sukrosa, maltosa dan laktosa..

Polisakarida - sebatian berat molekul tinggi - polimer yang terbentuk daripada sebilangan besar monomer, yang merupakan residu monosakarida.

Polisakarida dibahagikan kepada yang mudah dicerna dan tidak dicerna. Subkumpulan pertama merangkumi pati dan glikogen, yang kedua - pelbagai sebatian, yang mana selulosa (serat), hemiselulosa dan pektin adalah yang paling penting bagi manusia.

Oligo dan polisakarida digabungkan dengan istilah "karbohidrat kompleks". Mono- dan disakarida mempunyai rasa manis, oleh itu mereka juga disebut "gula".

Polisakarida tidak mempunyai rasa manis.

Kemanisan Gula berbeza. Sekiranya manisnya larutan sukrosa diambil sebanyak 100%, maka manisnya larutan Equimolar Gula lain adalah: fruktosa - 173%, glukosa - 81%, maltosa dan galaktosa - 32.% dan laktosa - 16%.

Peranan biologi dan sumber makanan utama monosakarida

Hexoses adalah alkohol 5 atom, dengan glukosa dan galaktosa menjadi alkohol aldehid dan fruktosa keto alkohol..

Walaupun terdapat persamaan struktur yang ketara, peranan biologi heksosa individu berbeza..

Glukosa adalah unit struktur (monomer) dari mana semua polisakarida terpenting dibina - glikogen, pati dan selulosa (serat). Glukosa juga merupakan sebahagian daripada disakarida yang paling penting bagi manusia - sukrosa, laktosa, maltosa.

Glukosa cepat diserap di saluran gastrointestinal dan memasuki aliran darah, dan kemudian ke sel-sel pelbagai organ dan tisu, di mana ia terlibat dalam proses pengoksidaan biologi..

Pengoksidaan glukosa dikaitkan dengan pembentukan sejumlah besar ATP. Tenaga ikatan makroergik ATP adalah bentuk tenaga unik yang digunakan oleh tubuh untuk melaksanakan pelbagai fungsi fisiologi.

Glukosa - sumber tenaga yang paling mudah digunakan (berbanding nutrien lain) untuk manusia.

Peranan glukosa sangat baik untuk sistem saraf pusat (substrat terpenting untuk pengoksidaan). Glukosa berfungsi sebagai pendahulu glikogen langsung - karbohidrat yang tersimpan di dalam tubuh manusia. Ia mudah diubah dalam tubuh manusia menjadi trigliserida, dan proses ini ditingkatkan terutamanya dengan pengambilan glukosa berlebihan dari makanan.

Fruktosa adalah karbohidrat yang kurang biasa daripada glukosa. Ini, bersama dengan glukosa, adalah sebahagian daripada sukrosa, dan juga mengambil bahagian dalam pembinaan jenis hemiselulosa tertentu..

Fruktosa, seperti glukosa, berfungsi sebagai sumber tenaga yang cepat digunakan dan, lebih-lebih lagi daripada glukosa, terdedah kepada penukaran menjadi trigliserida.

Sebahagian dari fruktosa di hati ditukarkan menjadi glukosa, tetapi metabolisme fruktosa yang tersisa berbeza dengan glukosa.

Enzim yang terlibat dalam transformasi fruktosa tertentu tidak memerlukan insulin untuk menunjukkan aktiviti mereka. Keadaan ini, serta penyerapan fruktosa yang lebih perlahan (berbanding dengan glukosa) dalam usus, menjelaskan toleransi fruktosa yang lebih baik kepada pesakit diabetes mellitus..

Galaktosa adalah sebahagian daripada laktosa dan hemiselulosa. Di dalam tubuh manusia, sebahagian besar galaktosa di hati ditukarkan menjadi glukosa. Prolaps keturunan enzim yang terlibat dalam transformasi ini membawa kepada perkembangan penyakit keturunan yang teruk - galactosemia.

Dengan makanan, seseorang mendapat sejumlah besar glukosa dan lebih sedikit fruktosa dan galaktosa..

Galaktosa bebas tidak berlaku dalam produk makanan dan diserap sebagai disakarida - laktosa (terdapat dalam susu dan produk tenusu), serta polisakarida yang tidak dicerna - hemiselulosa.

Fruktosa memasuki tubuh sebagai bahagian sukrosa dan hemiselulosa, dan glukosa sebagai bagian dari sejumlah polisakarida (pati, glikogen, selulosa) dan disakarida (sukrosa, laktosa, maltosa). Di samping itu, glukosa dan fruktosa terdapat dalam banyak makanan dalam bentuk bebasnya..

Sumber makanan utama glukosa dan fruktosa bebas adalah madu, gula-gula dan buah-buahan.

Pentosa adalah komponen yang diperlukan dari sebilangan sebatian penting secara biologi - asid nukleik, koenzim (NAD, NADP, FAD, CoA), ATP dan nukleosida difosfat lain dan nukleosida trifosfat.

Dalam bentuk bebasnya, pentosis tidak berlaku dalam produk makanan dan memasuki tubuh manusia sebagai sebahagian daripada nukleoprotein, yang kaya dengan produk daging dan ikan.

Peranan biologi dan sumber makanan utama disakarida.

Yang paling penting dalam pemakanan manusia adalah sukrosa (gula tebu), yang dalam jumlah besar memasuki tubuh dengan makanan. Seperti glukosa dan fruktosa, sukrosa setelah dipecah dalam usus di bawah pengaruh sukrosa ke glukosa dan fruktosa cepat diserap dari saluran gastrointestinal ke dalam darah dan berfungsi sebagai sumber tenaga yang mudah digunakan, dan juga salah satu prekursor glikogen dan trigliserida yang paling penting.

Sumber makanan sukrosa yang paling penting adalah gula..

Bersama dengan gula, yang hampir suci (99.5%) sukrosa, sukrosa terkaya adalah produk dan hidangan yang dibuat dengan gula tambahan (gula-gula, buah rebus, jeli, jem, jem, jisim curd, ais krim, minuman buah manis, dll..) serta sebilangan buah-buahan dan sayur-sayuran.

Madu hanya mengandungi 1-2% sukrosa. Sukrosa dalam anggur dan beri sangat rendah..

Laktosa (gula susu) adalah karbohidrat utama dalam susu dan produk tenusu. Peranannya sangat ketara pada awal kanak-kanak, ketika susu adalah makanan pokok..

Laktosa (gula susu) adalah karbohidrat utama dalam susu dan produk tenusu. Peranannya sangat ketara pada awal kanak-kanak, ketika susu adalah makanan pokok..

Laktosa terurai di saluran gastrointestinal di bawah pengaruh enzim laktase terhadap glukosa dan galaktosa. Kekurangan enzim ini, adalah asas kepada intoleransi susu.

Maltosa (gula malt) adalah produk perantara pemecahan kanji dan glikogen di saluran gastrointestinal, yang berlaku di bawah pengaruh amilase, enzim yang dirembeskan oleh pankreas. Maltosa yang dihasilkan kemudian dibelah oleh maltase maltase usus kepada dua residu glukosa.

Dalam bentuk bebas dalam produk makanan, maltosa terdapat dalam madu, malt, bir, molase (maltosa) dan produk yang dibuat dengan penambahan molase (roti, gula-gula).

Glukosa, fruktosa dan sukrosa dalam beberapa buah dan sayur-sayuran.

(g / 100 g bahagian yang boleh dimakan) Buah-buahan dan sayur-sayuran Glukosa Fruktosa Sukrosa Epal 2.0 5.5 1.5 Pir 1.8 5.2 2.0 Peach 2.0 1.5 6.0 Mandarin 2.0 1.6 4.5 Plum 3.0 1.7 4.8 Ceri 5.5 4.5 0.3 Ceri 5.5 4.5 0.6 Anggur 7.3 7.2 0.5 Strawberry 2.7 2.4 1.1 Raspberry 3.9 3, 9 0.5 Kismis hitam 1.5 4.2 1.0 Kubis putih 2.6 1.6 0.4 Tomato 1.6 1.2 0.7 Lobak 2.5 1.0 3.5 Bit 0.3 0.1 8, 6 Tembikai 2.4 4.3 2.0 Melon 1.1 2.0 5.9 Labu 2.6 0.9 0.5

Amylose dan amylopectin adalah bahagian kanji. Nisbah amilosa dan amilopektin dalam pati (beras, kentang, dll.) Tidak sama, dan oleh itu sifatnya berbeza.

Walaupun terdapat persamaan struktur yang ketara, peranan biologi glikogen dan kanji berbeza: pati adalah karbohidrat simpanan yang paling penting dalam tumbuhan, dan glikogen adalah karbohidrat simpanan dalam tisu haiwan. Peranan glikogen dalam kehidupan manusia sangat ketara. Karbohidrat yang berlebihan dari makanan diubah menjadi glikogen, yang disimpan dalam tisu dan membentuk depot karbohidrat, dari mana, jika perlu, tubuh mengambil glukosa yang digunakan untuk merealisasikan pelbagai fungsi fisiologi.

Glikogen memainkan peranan penting dalam mengatur gula darah. Organ-organ utama di mana sejumlah besar glikogen disimpan adalah otot hati dan rangka.

Jumlah kandungan glikogen dalam badan kecil dan berjumlah sekitar 500 g, yang mana 1/3 dilokalisasikan di hati, dan selebihnya 2/3 - pada otot rangka.

Sekiranya karbohidrat tidak dibekalkan dengan makanan, maka simpanan glikogen habis sepenuhnya selepas 12-18 jam. Kerana kekurangan simpanan karbohidrat, proses pengoksidaan substrat pengoksidaan penting lain, asid lemak, yang rizabnya jauh lebih tinggi daripada rizab karbohidrat, meningkat dengan ketara..

Sumber makanan pati yang paling penting.

Kandungan kanji, Makanan g / 100 g bahagian yang boleh dimakan Tepung (gandum dan rai) 55–69 Krupa (oat, millet, soba, semolina) 49–68 Pasta 60–70 Roti rai dari tepung kertas dinding 33–45 Roti gandum kelas premium 35–35 50 Kuki 50-60; Galet 60-70; Kue roti halia 30-40; Kek 10-30; Kentang 18

Tidak ada pati dalam tubuh manusia, tetapi kepentingannya dalam pemakanan sangat tinggi, kerana pati adalah karbohidrat utama dalam diet, yang sebahagian besarnya menyediakan keperluan manusia untuk jenis nutrien ini..

Sumber pati adalah produk tumbuhan, terutamanya bijirin dan produk olahannya..

Sebilangan besar pati mengandungi roti. Kandungan kanji dalam kentang agak kecil, tetapi kerana penggunaan produk ini sangat ketara, kandungan roti dan roti adalah sumber makanan yang penting.

Peranan biologi dan sumber makanan utama polisakarida yang tidak dapat dicerna.

Selulosa (serat), hemiselulosa dan pektin diedarkan secara meluas dalam tisu tumbuhan. Mereka adalah bahagian membran sel dan menjalankan fungsi sokongan.

Selulosa, seperti kanji dan glikogen, adalah polimer glukosa. Namun, kerana perbezaan susunan spasial "jambatan" oksigen yang menghubungkan residu glukosa, pati mudah pecah di dalam usus, sementara selulosa tidak diserang oleh amilase pankreas..

Selulosa adalah salah satu sebatian yang sangat biasa di alam. Ini menyumbang hingga 50% karbon dari semua sebatian organik biosfera.

Hemicelluloses adalah kelas karbohidrat sayuran yang sangat luas dan pelbagai. Komposisi pelbagai jenis hemiselulosa merangkumi pelbagai pentosa (xylose, arabinose, dll.) Dan heksosa (fruktosa, galaktosa, dll.)..

Pektin adalah bahan gel yang tersebar luas di dunia tumbuhan yang menyertai selulosa dan membentuk bahagian integral dari kerangka sel dan bahan pelindung dari nutrien segar buah-buahan dan akar, serta daun dan bahagian hijau batang. Wakil yang paling penting bagi bahan pektin - pektin dan protopectin.

Pektin adalah asid polygalacturonic di mana bahagian kumpulan karboksil diesterifikasi dengan residu metil alkohol..

Semakin tinggi tahap metilasi pektin, semakin tinggi sifat gelnya. Keupayaan zat pektin dengan adanya asid organik dan gula untuk membentuk jeli (jeli) banyak digunakan dalam industri gula-gula dalam pembuatan jem, marmalade, marshmallow, marshmallow, marmalade, dll..

Protopectin adalah kompleks pektin yang tidak larut dengan selulosa, hemiselulosa, ion logam. Setelah masak buah-buahan dan sayur-sayuran, serta rawatan haba mereka (mendidih, dan lain-lain), kompleks ini musnah dengan pembebasan pektin bebas dari protopectin, yang sebahagian besarnya dikaitkan dengan pelembutan buah-buahan dan sayur-sayuran.

Walaupun fakta bahawa semua polisakarida yang dipertimbangkan tidak dicerna di saluran gastrointestinal manusia (maka nama umum lama bagi sebatian ini adalah zat pemberat.

Pada masa kini, istilah "serat tumbuhan atau makanan" lebih sering digunakan) dan tidak dapat berfungsi sebagai sumber tenaga dan bahan plastik, kepentingannya dalam pemakanan manusia sangat ketara.

Serat tumbuhan berperanan penting dalam pembentukan tinja. Keadaan ini, serta kesan membran sel yang menjengkelkan yang jelas pada mekanik reseptor mukosa usus, menentukan peranan utama mereka dalam merangsang pergerakan usus dan mengatur fungsi motornya.

Serat tumbuhan menyumbang kepada perkumuhan dipercepat dari pelbagai bahan asing yang terkandung dalam makanan, termasuk karsinogen dan toksin, serta produk pencernaan nutrien yang tidak lengkap.

Kekurangan serat makanan dalam pemakanan manusia menyebabkan perlambatan pergerakan usus, perkembangan stasis dan dyskinesia; adalah salah satu sebab peningkatan kes penyumbatan usus, radang usus buntu, buasir, poliposis usus, serta barah pada bahagian bawahnya.

Serat tumbuhan, terutama bahan pektin, mampu menyerap pelbagai sebatian, termasuk toksin eksogen dan endogen, logam berat.

Oleh kerana serat tumbuhan tidak diserap dalam usus, serat itu dikeluarkan dari badan dengan cepat dengan kotoran, dan pada masa yang sama, sebatian yang diserap olehnya dikeluarkan.

Sifat serat tumbuhan ini banyak digunakan dalam pemakanan perubatan dan pencegahan (melakukan pemuatan "epal" hari pada pesakit yang menderita kolitis dan eritritis.

Pelantikan marmalade diperkaya dengan pektin untuk pencegahan keracunan plumbum; dan lain-lain.).

Serat makanan juga mampu menyerap kolesterol di permukaannya, mempercepat perkumuhannya dari tubuh dan, sebagai akibatnya, mempunyai kesan hipokolesterolemik. Ini menjelaskan keperluan untuk memperkayakan diet anti-aterosklerotik dengan mereka..

Jatah makanan harus mengandungi jumlah yang cukup (rata-rata, sekurang-kurangnya 30-40 g) selulosa dan polisakarida lain yang tidak dicerna, yang sumbernya adalah pelbagai produk tumbuhan.

Pengayaan diet dengan serat tumbuhan pada orang tua dan pada individu dengan kecenderungan untuk sembelit sangat penting..

Dalam penyakit usus yang meradang dan pergerakan usus yang dipercepat, perlu membatasi pengambilan membran sel dengan makanan.

Langkah ini bertujuan untuk menghilangkan kerengsaan mekanikal pada selaput lendir yang rosak, dan juga untuk mencegah proses fermentasi sehingga selulosa dan komponen lain dari membran sel di usus besar terdedah dalam keadaan dysbiosis..

Seiring dengan penyertaan dalam pengaturan motilitas usus, serat tanaman memiliki efek menormalkan fungsi motor saluran empedu, merangsang pembuangan hempedu dan mencegah perkembangan kesesakan dalam sistem hepatobiliari. Sehubungan dengan itu, pesakit dengan kerosakan pada hati dan saluran empedu harus menerima jumlah membran sel yang meningkat dengan makanan..

Sumber makanan polisakarida yang tidak dicerna adalah produk tumbuhan.

Dalam produk haiwan, sebatian ini hampir tidak ada. Maklumat mengenai kandungan membran sel dalam produk, termasuk selulosa, hemiselulosa dan zat pektin, diberikan di bawah (produk di mana kandungan membran sel jauh lebih tinggi daripada kandungan serat yang ditunjukkan oleh tanda bintang).

Kandungan membran sel, g / 100 g Produk makanan mentah [Korobkina N. M., 1967] Zucchini 0.72 Tomato 1.18 Kentang 1.40 Nasi 1.56 Salad * 1.57 Tepung gandum premium * 1.70 Labu 1.74 Bawang Hijau * 1.82 Kubis 1.89 kertas dinding rai * 11.51

Produk dengan kandungan membran sel tertinggi termasuk: roti gandum, millet, kekacang (kacang polong, kacang), buah kering (terutama prun), dan bit. Jumlah membran sel yang ketara juga mengandungi soba, wortel. Kandungan rendah dinding sel dicirikan oleh: beras, kentang, tomato, zucchini.

Maklumat Produk Serat Tinggi.

Kandungan Produk serat, g / 100 g bahagian yang boleh dimakan Epal kering 3.0-6.1 "pir 6.1 Kacang 3-4 Tarikh 3.6 Aprikot kering 3.2 Plum kering (plum hitam) 1.6 Aprikot kering (aprikot) 3.5 Raspberry 5, 1 Strawberry 4.0 Garden rowan 3.2 Fig 2.5 Beet 0.9 Carrot 1.2 Kubis putih 1.0 Cendawan segar 1.4-2.5 "kering 15.9-26.8 Oatmeal 2.8" soba 1.1 "barli mutiara 1.0 Serat 1.9 Millet 0.7 Rai roti dan tepung kupas 0.8-1.1 Roti gandum flourй tepung kertas dinding 1.2 Roti dedak protein 2.1 Kacang hijau 1.0 Kacang (polong) 1.0

Jumlah pektin terbesar terdapat dalam epal, plum, currant hitam dan bit.

Kandungan pektin dalam beberapa sayur-sayuran, buah beri, buah-buahan.

Kandungan pektin-Sayuran, buah beri, buah dari bahan baru, g / 100 g bahagian yang boleh dimakan Aprikot 0,7 Ceri 0,4 Jeruk 0,6 Pir 0,6 Bumi Bumi 0,7 Kismis hitam 1.1 Cranberry 0,7 Gooseberry 0,7 Raspberry 0,6 Peach 0,7 Plum 0 9 Epal 1.0 Terung 0.4 Kubis putih 0.6 Bawang 0.4 Carrot 0.6 0.6 Beetroot 1.1 Tembikai 0.5 Labu 0.3

Nilai karbohidrat dalam pemakanan manusia sangat tinggi. Mereka berfungsi sebagai sumber tenaga yang paling penting, menyediakan hingga 50-70% dari keseluruhan nilai tenaga diet.

Keupayaan karbohidrat untuk menjadi sumber tenaga yang sangat cekap mendasari tindakan "penjimatan protein" mereka..

Apabila jumlah karbohidrat yang cukup diserap dengan makanan, asid amino hanya sedikit digunakan dalam tubuh sebagai bahan tenaga dan digunakan terutamanya untuk pelbagai keperluan plastik..

Seiring dengan fungsi tenaga, karbohidrat jatah makanan mempunyai nilai tertentu untuk metabolisme plastik badan..

Glukosa, galaktosa dan berasal dari mereka; dalam badan, gula lain dan turunannya (fukosa, asid sialik, gula amino, dan lain-lain) adalah komponen penting glikoprotein, yang merangkumi kebanyakan protein plasma darah, termasuk imunoglobulin dan transferrin, sejumlah hormon, enzim, faktor pembekuan darah, dll..

Glikoprotein, serta glikolipid, bersama dengan protein dan fosfolipid adalah komponen penting membran sel dan memainkan peranan utama dalam proses penerimaan hormon sel dan sebatian aktif biologi lain dan interaksi antar sel, yang penting untuk pertumbuhan sel, pembezaan dan imuniti yang normal..

Karbohidrat makanan dianggap sebagai pendahulu glikogen dan trigliserida; mereka berfungsi sebagai sumber kerangka karbon asid amino penting, mengambil bahagian dalam pembinaan koenzim, asid nukleik, ATP dan sebatian penting biologi lain.

Karbohidrat dalam diet juga mempunyai kesan antiketogenik, merangsang pengoksidaan asetil koenzim A, yang terbentuk semasa pengoksidaan asid lemak.

Walaupun karbohidrat bukan antara faktor pemakanan yang sangat diperlukan dan boleh terbentuk dalam tubuh daripada asid amino dan gliserol, jumlah minimum karbohidrat dalam diet harian tidak boleh lebih rendah daripada 50-60 g.

Penurunan jumlah karbohidrat yang lebih jauh membawa kepada gangguan metabolik yang tajam, yang dicirikan oleh peningkatan oksidasi lipid endogen (berkaitan dengan peningkatan ketogenesis dan pengumpulan badan keton dalam badan), peningkatan proses glukoneogenesis dan peningkatan pemisahan protein tisu (terutamanya otot) yang digunakan sebagai bahan tenaga dan prekursor glukosa.

Pengambilan karbohidrat yang berlebihan boleh menyebabkan peningkatan lipogenesis dan perkembangan kegemukan..

Pengambilan karbohidrat yang optimum dianggap dalam jumlah 50–65% dari nilai tenaga harian diet, yang sepadan dengan 297 g karbohidrat untuk wanita berusia 40-60 tahun, kumpulan I intensiti buruh dan 602 g untuk lelaki V kumpulan umur 18-30 tahun dengan intensiti tenaga kerja.

Dengan peningkatan aktiviti fizikal, bahagian karbohidrat akan meningkat secara progresif (untuk memastikan perbelanjaan tenaga badan). Khususnya, pengambilan karbohidrat oleh atlet pada hari persaingan yang sengit boleh meningkat kepada 600-700 g / hari.

Sumber makanan karbohidrat: bijirin dan produk pemprosesannya (tepung, bijirin, roti, pasta dan produk roti), buah-buahan, sayur-sayuran, pelbagai produk gula-gula (gula, madu, gula-gula, jem), serta keju dan dadih, ais krim, kompot, jeli, mousse, air buah.

Semasa membuat diet makanan, sangat penting bukan hanya untuk memenuhi keperluan manusia untuk jumlah karbohidrat mutlak, tetapi juga memilih nisbah optimum produk yang mengandungi karbohidrat yang mudah dicerna dan diserap perlahan-lahan di dalam usus..

Penggunaan sejumlah besar karbohidrat yang mudah dicerna dengan makanan menyebabkan hiperglikemia, yang menyebabkan kerengsaan pada alat insular pankreas dan peningkatan pelepasan hormon ke dalam darah. Penggunaan karbohidrat yang mudah dicerna secara sistematik boleh menyebabkan penipisan alat insular dan perkembangan diabetes.

Sejumlah besar karbohidrat yang berasal dari makanan tidak dapat disimpan sepenuhnya dalam bentuk glikogen, dan kelebihannya berubah menjadi trigliserida, menyumbang kepada peningkatan pengembangan tisu adiposa.

Peningkatan kandungan insulin dalam darah mempercepat proses ini, kerana insulin mempunyai kesan merangsang yang kuat pada lipogenesis.

Pengambilan karbohidrat yang mudah dicerna secara berlebihan sering menjadi salah satu penyebab utama perkembangan bentuk obesiti pertukaran makanan..

Sumber karbohidrat yang mudah dicerna adalah gula (disakarida tulen secara kimia - sukrosa) dan produk yang disediakan dengan penambahan sejumlah besar gula atau glukosa (jem, selai, jem, jus kalengan, air buah, minuman buah, jeli, minuman buah, mousses, kaserol, curd dan curd), gula-gula, kek, kek dan gula-gula tepung lain).

Makanan yang kaya dengan pati (roti dan produk roti, tepung, bijirin, pasta, kentang), serta buah-buahan dan sayur-sayuran yang mengandungi sejumlah besar glukosa, fruktosa dan (atau) sukrosa, dicirikan oleh fakta bahawa kadar penyerapan karbohidrat dari mereka berbeza dengan ketara serat bergantung dan jenisnya, konsistensi dan banyak faktor lain yang mempengaruhi kesan karbohidrat yang menyerang produk ini.

Beberapa kajian menunjukkan bahawa penyerapan karbohidrat dari beberapa produk bijirin yang kaya dengan pati (roti premium, beras, semolina), serta buah-buahan yang tinggi glukosa dan sukrosa (pisang, nanas, anggur, kesemek, quinces, pic, aprikot dan lain-lain) berlaku pada kadar yang tinggi dan boleh menyebabkan hiper-glisemia yang ketara..

Seiring dengan mempertimbangkan perbezaan pencernaan karbohidrat, yang merupakan bahagian dari kumpulan makanan yang berbeza, ketika membuat ransum, seseorang juga harus ingat bahawa penggunaan makanan kaya kanji, serta buah-buahan dan sayur-sayuran yang mengandung gula, mempunyai kelebihan yang tidak dapat disangkal daripada mengambil produk yang sangat halus ini, seperti gula, gula-gula dan gula-gula lain, kerana dengan kumpulan produk pertama seseorang tidak hanya menerima karbohidrat, tetapi juga vitamin, garam mineral, unsur surih, serat tumbuhan.

Gula adalah pembawa kalori "telanjang" atau "kosong" dan dicirikan hanya dengan nilai tenaga tinggi, tetapi kekurangan nutrien ini.

Dianjurkan untuk memenuhi keperluan karbohidrat terutamanya disebabkan oleh makanan yang kaya dengan pati, serta buah-buahan dan sayur-sayuran. Mereka harus menyumbang 80-90% daripada jumlah karbohidrat yang dikonsumsi (iaitu, rata-rata 300-400 g / hari untuk orang dewasa yang sihat).

Kuota gula tidak boleh melebihi 10-20% (50-100 g / hari). Bagi orang yang menderita aterosklerosis dan penyakit kardiovaskular lain, diabetes, obesiti, penting untuk membatasi kuota bukan sahaja Gula, tetapi juga produk lain yang mengandungi karbohidrat yang mudah dicerna.

Peranan biologi monosakarida

KARBOHIDRAT

Peranan biologi. Karbohidrat memainkan peranan penting dalam pemakanan.

1. Karbohidrat adalah bahan tenaga yang baik.

2. Fungsi plastik karbohidrat kecil, tetapi ia adalah sebahagian daripada beberapa tisu dan cecair badan..

3. Fungsi pengawalseliaan karbohidrat adalah bahawa mereka melawan pengumpulan badan keton semasa pengoksidaan lemak (sekiranya gangguan metabolisme karbohidrat (diabetes) asidosis berkembang).

4. Karbohidrat memberi makanan rasa manis, nada sistem saraf pusat.

5. Karbohidrat mempunyai aktiviti biologi (heparin mencegah pembekuan darah di pembuluh darah, asid hyaluronik mencegah penembusan bakteria melalui membran sel).

6. Peranan karbohidrat dalam reaksi pelindung (terutama di hati): asid glukuronik bergabung dengan bahan toksik, membentuk ester tidak beracun, larut dalam air dikeluarkan dengan air kencing).

Karbohidrat makanan dibahagikan kepada sederhana dan kompleks.

Karbohidrat sederhana termasuk monosakarida (glukosa, fruktosa) dan disakarida (sukrosa, laktosa, maltosa). Karbohidrat kompleks merangkumi poli-sakarida (kanji, glikogen, pektin, serat).

Gula sederhana diserap dengan cepat dan membakar dengan cepat, membebaskan tenaga. Properti ini telah berjaya digunakan oleh atlet untuk mengekalkan prestasi tinggi tetapi jangka pendek (contohnya, ketika berlari jarak pendek).

Glukosa adalah unit struktur terpenting dari mana polisakarida dibina (kanji, glikogen, serat). Glukosa adalah bahagian disakarida - sukrosa, laktosa, maltosa. Ia cepat diserap ke dalam aliran darah dan digunakan sebagai sumber tenaga dengan tenaga fizikal yang hebat. Glukosa terlibat dalam pembentukan glikogen, pemakanan tisu otak, otot kerja (terutama otot jantung). Glukosa mudah diubah menjadi lemak di dalam badan, terutamanya apabila dikuasai makanan.

Sumber glukosa: buah-buahan dan buah beri (anggur, kesemek, pisang, epal, pic, dll), serta madu lebah, di mana glukosa mengandungi hingga 37%.

Fruktosa mempunyai sifat yang sama dengan glukosa, tetapi diserap dengan lebih perlahan di dalam usus dan, memasuki aliran darah, dengan cepat meninggalkannya tanpa menyebabkan gula dalam darah. Sifat fruktosa ini digunakan untuk diabetes. Fruktosa jauh lebih cepat daripada glukosa, berubah menjadi glikogen. Toleransi yang lebih baik berbanding dengan gula lain diperhatikan. Fruktosa hampir 2 kali lebih manis daripada sukrosa, 3 kali lebih manis daripada glukosa.

Sekiranya kita mengambil manis sukrosa sebagai 100, maka manisnya fruktosa adalah 173, glukosa - 74, xilosa - 40, gula terbalik - 130, maltosa - 32.5, galaktosa - 32.1, laktosa - 16. Kemanisan tinggi fruktosa membolehkan anda menggunakannya dalam jumlah kecil, yang sangat penting untuk diet dengan kandungan kalori terhad.

Sumber fruktosa: buah-buahan dan I tahun (persimmons, pisang, anggur, epal, pir, blackcurrant, pic, raspberi, semangka, tembikai), madu lebah. Dalam tembikai, tembikai, epal, pir, blackcurrant, fruktosa mengatasi glukosa.

|kuliah seterusnya ==>
IV. Lemak haiwan adalah sumber vitamin A, D, E dan faktor F|Peranan biologi polisakarida

Tarikh Ditambah: 2014-01-05; Pandangan: 10424; Pelanggaran hak cipta?

Pendapat anda penting bagi kami! Adakah bahan yang diterbitkan bermanfaat? Ya | Tidak

Gejala dan rawatan galaktosemia pada bayi baru lahir

Intipati galactosemia pada bayi baru lahir

Penyakit ini disebabkan oleh mutasi gen, yang dimanifestasikan oleh gangguan metabolik, khususnya, pelanggaran penukaran galaktosa menjadi glukosa. Galactosemia berkembang pesat, dan jika tidak dijumpai pada hari-hari pertama setelah kelahiran bayi, maka setelah 2–4 minggu, gejala muncul.

Dengan galaktosemia, bayi yang baru lahir memerlukan rawatan perubatan segera.

Galaktosa adalah bahan penting untuk fungsi normal otak dan organ dalaman, tetapi kepekatannya yang berlebihan dalam tubuh (galaktosemia) menyebabkan keracunan. Oleh kerana galaktosa adalah bahagian tak terpisahkan dari laktosa, fermentopati lain muncul pada latar belakang galaktosemia - kekurangan laktase pada bayi. Ini adalah ketidakmampuan memecah gula susu dan, akibatnya, intoleransi terhadap susu, termasuk susu ibu.

Jenis warisan

Penyakit ini turun-temurun, disebarkan oleh jenis resesif autosomal. Agar bayi jatuh sakit, dia mesti mewarisi 2 gen yang cacat - satu dari ibu dan ayah. Sekiranya penularan 1 gen bermutasi berlaku, maka bayi menjadi pembawa, dan warisnya akan berada dalam bahaya.

Galactosemia tidak semestinya muncul pada bayi orang tua yang sakit. Cukup untuk ayah atau ibu menjadi pembawa.

Gejala penyakit

Manifestasi klinikal pertama tidak lama lagi, kerana bayi sejurus selepas kelahiran mula menerima susu ibu. Mereka sudah kelihatan pada minggu pertama kehidupan remah, biasanya pada hari ke-5-7. Gejala awal termasuk:

  • muntah atau regurgitasi air pancut selepas makan;
  • penolakan payudara;
  • kelemahan, kelesuan, atau, sebaliknya, kegembiraan berlebihan;
  • cirit-birit;
  • penyakit kuning fisiologi.

Kemudian, pembengkakan muka dan anggota badan menjadi ketara, asites berkembang, iaitu cecair terkumpul di rongga perut. Suhu badan bayi meningkat, kejang mungkin berlaku.

Dengan galaktosemia pada bayi baru lahir, sistem saraf pusat, hati, limpa, ginjal, usus dan organ penglihatan terjejas terutamanya

Gejala boleh berlaku dalam bentuk ringan, sederhana, atau teruk. Prognosis selanjutnya bergantung pada tahap keparahan penyakit ini. Dengan perkembangan pesat, kemungkinan komplikasi pada bulan-bulan pertama kehidupan adalah tinggi. Tetapi kursus tanpa gejala juga boleh membahayakan..

Hasil gangguan metabolik boleh menjadi kerosakan otak, gangguan neurologi, katarak, hati dan limpa yang membesar, sirosis, kegagalan buah pinggang. Kemungkinan tinggi kehilangan penglihatan separa atau lengkap, keterbelakangan mental. Anak itu ketinggalan dalam perkembangan dari rakan sebaya, ada masalah dengan pertuturan, kemampuan intelektual.

Bentuk galaktosemia yang teruk berakhir pada bulan-bulan pertama kehidupan, kerana organ dan sistem penting terjejas.

Diagnostik

Asas diagnosis adalah pemeriksaan neonatal, yang dilakukan di hospital pada hari ke-4 - ke-5 kehidupan bayi. Ia juga disebut ujian tumit, kerana darah diambil dari tumit untuk dianalisis. Dengan pertolongannya, anda dapat mengesan bukan sahaja galaktosemia, tetapi juga 4 penyakit genetik yang tidak dapat disembuhkan:

  • cystic fibrosis - penyakit yang dimanifestasikan oleh kerosakan pada kelenjar endokrin, di mana fungsi organ dalaman penting terganggu;
  • fenilketonuria - penyakit yang dicirikan oleh masalah dengan pemecahan fenilalanin asid amino;
  • hipotiroidisme kongenital - patologi endokrin;
  • sindrom adrenogenital - penyakit yang ditunjukkan oleh disfungsi korteks adrenal.

Tidak seperti patologi ini, ada penyakit genetik, tanda-tanda yang kelihatan lebih dekat dengan akil baligh. Ini adalah sindrom Klinefelter. Tetapi untuk mengenal pasti kelainan kromosom ini dan mencegah komplikasinya dapat menggunakan diagnosis pranatal.

Sekiranya galaktosemia dikesan oleh hasil pemeriksaan neonatal, ibu bapa segera diberitahu, pemeriksaan tambahan ditetapkan, yang melibatkan:

  • ujian darah dan air kencing - norma laktosa ditentukan;
  • penyelidikan genetik - gen yang rosak dikesan;
  • ujian darah biokimia - menilai keadaan umum bayi.

Menurut hasil pemeriksaan plasma, peningkatan kadar laktosa, galaktosa, bilirubin tidak langsung, penurunan pecahan protein dikesan. Kekurangan enzim seperti itu juga dapat dikesan:

  • GALT - galaktosa-1-fosfaturidil transferase;
  • GALK - galactokinase;
  • GALE - uridine diphosphate-galactose-4-epimerase.

Sekiranya perlu, dilakukan ultrasound organ dalaman, serta lensa mata diperiksa untuk mengesan keruh. Bukan hanya ahli genetik yang terlibat dalam diagnosis, tetapi juga pakar oftalmologi, pakar neurologi, hepatologi, ahli nefrologi.

Sekiranya galaktosemia dapat dikesan sebelum tanda-tanda awal muncul, komplikasi dapat dielakkan..

Rawatan

Walaupun galaktosemia tidak dirawat, rawatan perubatan diperlukan untuk kanak-kanak itu. Sekiranya terapi tepat pada waktunya, bayi boleh mati akibat masalah kesihatan yang serius atau dari sepsis bakteria, yang sering berkembang dengan latar belakang penyakit genetik ini. Semakin cepat rawatan dimulakan, semakin besar kemungkinan pengampunan penyakit. Terapi melibatkan diet bebas tenusu dan penggunaan ubat-ubatan untuk meningkatkan metabolisme.

Susu ibu untuk galaktosemia berbahaya bagi bayi yang baru lahir

Cadangan klinikal berikut adalah wajib:

  • penolakan penyusuan susu ibu;
  • penolakan sebarang produk tenusu seumur hidup.

Anda boleh memberi makan bayi dengan campuran soya, susu badam dibenarkan. Ini adalah satu-satunya makanan yang dibenarkan untuk bayi yang baru lahir..

Makanan inilah yang menjadi kunci kesejahteraan normal bayi. Ia mesti diperhatikan sepanjang hayat. Sebarang produk yang mengandungi sekurang-kurangnya sedikit susu dilarang. Ini berlaku untuk makanan keselesaan, muffin, sosej, marjerin dan lain-lain. Dengan pemilihan makanan untuk anak anda perlu berhati-hati.

Anda dapat mengisi kekurangan bahan berguna dengan bantuan produk makanan lain, misalnya sayur-sayuran, buah-buahan, daging, ikan. Ibu bapa harus berjumpa dengan pakar pemakanan yang akan membincangkan mengenai pemakanan yang betul..

Dengan gangguan pertuturan, kelas dengan ahli terapi pertuturan adalah penting, gangguan neurologi diperbetulkan secara perubatan.

Pencegahan

Galactosemia sangat berbahaya, kerana tidak dapat diubati. Seorang anak boleh dilahirkan sakit walaupun dengan ibu bapa yang kelihatan sihat, kerana pengangkutan gen yang cacat tidak menampakkan dirinya. Untuk melindungi bayi dari keturunan yang teruk, ada baiknya mengambil langkah pencegahan pada peringkat perancangan atau pada peringkat awal kehamilan.

Pencegahan melibatkan pemeriksaan genetik oleh kedua ibu bapa. Sekiranya, menurut hasil kajian, ada risiko terkena galaktosemia pada anak, ibu harus mematuhi diet bebas susu dengan ketat. Sebarang produk tenusu tidak termasuk dalam diet. Ini meningkatkan peluang bayi untuk hidup normal..

Peranan biologi galaktosa

Yayasan Wikimedia. 2010.

Lihat apa "Galactose" dalam kamus lain:

GALACTOSA - Genus gula yang serupa dengan yang terdapat pada anggur. Kamus perkataan asing yang termasuk dalam bahasa Rusia. Chudinov AN, 1910. GALACTOSA adalah sejenis gula, bahan yang diperoleh dalam pengeluaran gula tebu biasa. Kamus penuh...... Kamus perkataan asing dari bahasa Rusia

GALACTOSA - monosakarida (heksosa). Ia adalah sebahagian daripada polisakarida laktosa, tumbuhan dan haiwan (galaktan, gusi, dll.); dalam tisu haiwan, galaktosa bebas berubah menjadi glukosa yang dapat dicerna dengan lebih baik... Kamus Ensiklopedik Besar

GALACTOSA - GALACTOSA, CH2OH. (CION)., IMPIAN, salah satu biol. nilai heksosa (lihat). Dalam kombinasi dengan glukosa, ia membentuk gula susu, dari mana ia diperoleh dengan hidrolisis. Di samping itu, G. dijumpai di perut di dalam badan sebagai bahagian dari serebrosida (lihat...... Ensiklopedia Perubatan Besar

GALACTOSA - monosakarida dari kumpulan heksosa. L G. adalah sebahagian daripada polisakarida alga merah. D G. bersifat meluas, adalah bahagian dari oligosakarida (melibioses, raffinoses, stachyoses), glikosida tertentu, tumbuh, dan polisakarida bakteria...... Kamus Ensiklopedik Biologi

galactose - n., bilangan sinonim: 4 • heksosa (12) • monosakarida (31) • gula (47) •... Kamus sinonim

galaktosa - Monosakarida, merujuk kepada heksosa [http://www.dunwoodypress.com/148/PDF/Biotech Eng Rus.pdf] Topik bioteknologi EN galaktosa... Panduan penterjemah teknikal

galaktosa adalah monosakarida (heksosa). Ia adalah sebahagian daripada polisakarida laktosa, tumbuhan dan haiwan (galaktan, gusi, dll.); dalam tisu haiwan, galaktosa bebas ditukar menjadi glukosa yang dapat dicerna dengan lebih baik. * * * GALACTOSIS GALACTOSIS, monosakarida (heksosa)....... Kamus Ensiklopedik

galaktosa - galaktosa galaktosa. Enam karbon monosakarida; D G. adalah sebahagian daripada laktosa, beberapa polisakarida, mukoprotein dan sebatian lain. (Sumber: "Kamus Penjelasan Inggeris-Rusia Istilah Genetik." Arefyev VA, Lisovenko...... Biologi Molekul dan Genetik. Kamus Penjelasan.

GALACTOSA - galaktosa, serebrosis, monosakarida dari kumpulan heksosa. Secara semula jadi, D galaktosa, yang merupakan sebahagian daripada laktosa, rafinosa, glikosida, serebrosida, dan polisakarida yang lebih tinggi, paling biasa. G. digunakan dalam penyelidikan mikrobiologi untuk...... Kamus Ensiklopedik Veterinar

galaktosa - galaktozė statusas T sritis chemija apibrėžtis Aldoheksozė. formulė C₆H₁₂O₆ santrumpa (os) Gal atitikmenys: angl. galaktosa rus. galaktosa... Chemijos terminų aiškinamasis žodynas

Galactosemia: rawatan, penyebab, gejala, tanda, foto

Banyak pelanggaran dalam kerja tubuh manusia diletakkan di dalam rahim atau diwarisi. Ketidakupayaan untuk memecah laktosa dan galaktosa, yang disebabkan oleh genetik, disebut galaktosemia.

Sekarang mari kita bahas ini dengan lebih terperinci..

Apa itu galaktosemia??

Galactosemia adalah penyakit keturunan. Intinya adalah pelanggaran metabolisme galaktosa, terutama pembelahan dan pembuangannya, yang menyebabkan peningkatan kandungan zat ini dalam darah.

Pada orang yang sihat, karbohidrat kompleks dan sederhana diubah menjadi glukosa, yang digunakan oleh setiap sel untuk menghasilkan tenaga. Dengan galaktosemia, transformasi galaktosa menjadi glukosa tidak berlaku. Keadaan ini berbahaya bukan hanya dengan kekurangan glukosa dalam badan, tetapi juga dengan kelebihan galaktosa, yang beracun dan menyebabkan gejala berbahaya pada pesakit.

Galaktosa adalah sebahagian daripada sakarida yang dikenali sebagai laktosa dan laktulosa. Yang pertama terdapat dalam semua produk tenusu. Yang kedua berasal dari sintetik dan digunakan secara meluas sebagai julap dan prebiotik. Kegagalan mencerna karbohidrat kompleks menjadikan pesakit tidak boleh mengambil makanan yang mengandungi galaktosa. Di samping itu, patologi membawa kepada pelanggaran serius dalam kerja banyak sistem - pencernaan, saraf, visual. Galaktosa yang berlebihan dan metabolitnya menentukan gambaran klinikal penyakit ini dan keparahan komplikasi, yang biasanya muncul dengan kelewatan masa.

Mengapa galaktosemia berlaku? Penyakit ini dianggap turun-temurun dan agak jarang berlaku. Telah diketahui bahawa penyakit hanya dapat dikesan jika ia berlaku pada dua orang tua, iaitu dengan cara resesif autosomal. Pembelahan galaktosa yang salah berlaku kerana kekurangan salah satu daripada tiga enzim yang terlibat dalam rantai transformasi. Bergantung pada enzim mana yang hilang, tiga jenis galaktosemia dikelaskan:

  1. Klasik - Kekurangan enzim GALT ada.
  2. Jenis kedua adalah kekurangan GALA.
  3. Jenis ketiga kekurangan GAL.

Galaktosa itu sendiri penting untuk tubuh manusia, terutama pada zaman kanak-kanak. Ia diperlukan untuk proses pertumbuhan dan perkembangan yang normal, dan juga merupakan bagian dari susu ibu, yang dianggap sebagai diet ideal dalam beberapa bulan pertama kehidupan.

Patogenesis penyakit

Galaktosa, sebagai monosakarida, adalah sumber tenaga penting bagi sel. Kekurangannya sangat teruk pada masa kanak-kanak, ketika tubuh sentiasa tumbuh. Di samping itu, glukosa membentuk asas sebatian lain. Tubuh membelanjakannya sebagai bahan plastik untuk pembentukan membran sel, tisu saraf, selubung myelin dari neuron. Apabila metabolisme galaktosa terganggu, perubahan negatif terjadi pada organ yang bergantung padanya, akibatnya fungsinya terganggu dan seluruh sistem terganggu.

Tubuh manusia mempunyai galaktosa endogen dan eksogen. Jumlah utama bahan ini berasal dari makanan, berkat hidrolisis dari laktosa. Oleh itu, produk tenusu penting bukan sahaja sebagai sumber kalsium, tetapi juga sebagai sumber tenaga. Dengan makanan, galaktosa dalam bentuk tulennya juga masuk. Sebatian eksogen terbentuk akibat reaksi enzimatik tertentu..

Galaktosa bukan sebatian terakhir; transformasi selanjutnya berlaku dengan itu di dalam tubuh manusia. Di jalan menuju transformasi galaktosa menjadi glukosa, penyertaan tiga enzim diperlukan. Sekiranya salah satu daripada mereka kekurangan, rantai transformasi terganggu, dan kepekatan galaktosa dalam darah meningkat. Selain itu, lebihan metabolitnya, galaktosa-1-fosfat, dapat terkumpul. Sebilangan besar saintis percaya bahawa dialah yang menjadi penyebab utama manifestasi klinikal negatif dan komplikasi selanjutnya.

Terdapat satu lagi mekanisme penyakit ini - di bawah tindakan enzim tertentu, galaktosa ditukar menjadi galaktitol. Dengan pengumpulan sebatian ini dalam darah dan tisu, fungsi yang terakhir terganggu. Selalunya ini ditunjukkan oleh pseudotumor, katarak dan patologi lain..

Bahaya galactosemia terletak pada dua faktor:

  1. Pengumpulan produk toksik yang membahayakan kesihatan seluruh organisma.
  2. Perencatan aktiviti enzim lain kerana kekurangan glukosa dalam darah.

Seperti apa galaktosemia dengan foto

Dengan galaktosemia, alat visual dan hati terjejas terutamanya. Pelanggaran utama dapat ditangguhkan dalam masa, dan tanda-tanda pertama tidak spesifik, sehingga bahkan di hospital semua anak diuji untuk mengetahui adanya penyakit genetik, termasuk galaktosemia.

Contoh kanak-kanak dengan diagnosis ini ditunjukkan dalam foto di bawah:

Tanda-tanda pertama galaktosemia

Galaktosa terdapat dalam susu ibu, dan pelanggaran metabolisme terdapat pada bayi sejak lahir. Oleh itu, tanda-tanda pertama muncul tidak lama lagi, dalam beberapa jam atau hari kehidupan.

Anda boleh mengesyaki galaktosemia dengan gejala berikut:

  • muntah selepas makan;
  • mabuk - demam, kelesuan, kulit pucat;
  • penolakan makanan;
  • kekurangan zat makanan;
  • cachexia;
  • gangguan pencernaan - perut kembung, kolik, najis berair.

Semasa pemerhatian oleh ahli neonatologi kanak-kanak, kelewatan perkembangan atau memudarnya refleks yang merupakan ciri masa neonatal dikesan.

Gejala galaktosemia

Gejala di atas adalah tanda galaktosemia pertama. Mereka tidak spesifik dan juga boleh berlaku pada penyakit lain. Kemudian, patologi lain didiagnosis pada kanak-kanak:

  • penyakit kuning yang berterusan, keparahannya mungkin berbeza;
  • hati yang membesar;
  • kegagalan hati;
  • askites;
  • sirosis hati;
  • limpa yang diperbesar;
  • pendarahan pada kulit dan membran mukus kerana gangguan proses pembekuan darah;
  • kelewatan perkembangan psikomotor;
  • katarak (terbentuk pada bulan kedua kehidupan);
  • kenaikan berat badan berhenti;
  • penyakit kuning;
  • anemia.

Masalah hati disebabkan oleh pengumpulan produk toksik dan pemusnahan hepatosit.

Dalam ujian makmal, perkara berikut dikesan:

  • glukosa dan protein dalam air kencing;
  • peningkatan enzim hati;
  • kekurangan enzim yang terlibat dalam metabolisme galaktosa;
  • peningkatan kepekatan galaktosa dalam darah.

Pada usia sekolah dan lebih tua, pertuturan dan koordinasi anak terganggu, pemahaman sukar, disfungsi genital berlaku, sepsis adalah mungkin. Sekiranya tidak ada rawatan yang mencukupi, kerja ginjal terganggu dengan ketara, sistem saraf terjejas, yang menyebabkan kecacatan dan jangka hayat yang lebih pendek.

Diagnostik

Pengesanan patologi paling awal adalah mungkin walaupun pada peringkat perkembangan intrauterin. Untuk ini, biopsi korionik atau analisis cecair amniotik.

Pada hari ke-3-10 setelah kelahiran, anak tersebut diperiksa penyakit keturunan. Sekiranya jumlah darah kapilari menunjukkan galaktosemia, ujian semula dilakukan dan kemudian didiagnosis. Seorang kanak-kanak dengan galaktosemia dihantar untuk berunding dengan pakar genetik, dan maklumat tersebut dilaporkan kepada pakar pediatrik tempatan.

Dari analisis yang dijalankan:

  • ujian darah klinikal;
  • kajian parameter biokimia;
  • biopsi hati;
  • Ultrasound perut;
  • mikroskop mata;
  • Analisis air kencing.

Doktor yang berurusan dengan pesakit:

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan penyakit yang mempunyai simptom yang serupa dan hasil makmal. Antaranya ialah diabetes mellitus, patologi radas hepatobiliari, toksoplasmosis, penyakit Wilson dan lain-lain.

Punca dan pencegahan galaktosemia

Patologi adalah gangguan gen kongenital. Anda boleh mencegah penyakit pada peringkat perancangan kehamilan. Untuk melakukan ini, ibu bapa masa depan harus mendapatkan nasihat pakar genetik dan mengikut cadangannya. Sebagai peraturan, dengan risiko galaktosemia yang tinggi pada seorang anak, seorang wanita harus membatasi penggunaan produk tenusu. Diagnosis pranatal dan pranatal pada bayi adalah mungkin untuk mengenal pasti penyakit pada peringkat awal. Dalam kes ini, rawatan akan tepat pada masanya dan mendapat prognosis yang lebih baik..

Rawatan Galactosemia

Salah satu bidang rawatan utama adalah terapi diet. Ini termasuk pengecualian lengkap dan sepanjang hayat produk yang mengandungi galaktosa dan laktosa. Susu tidak boleh diambil dalam bentuk apa pun, termasuk ibu, jadi penyusuan susu ibu dibatalkan. Campuran buatan untuk bayi juga dipilih bebas susu.

Di samping itu, walaupun sedikit susu berbahaya, oleh itu produk kecil juga boleh dibatasi, di mana bahan ini boleh ditambah - barang bakar, gula-gula, sosej dan banyak lagi.

Sumber galaktosa yang berpotensi adalah beberapa produk haiwan dan tumbuhan - kekacang, koko, kacang, telur, hati dan ginjal haiwan.

Sekatan makanan yang paling teruk adalah kaedah terbaik untuk mengelakkan pengumpulan bahan toksik dalam badan. Campuran khusus telah dikembangkan untuk kanak-kanak dalam dua tahun pertama kehidupan, di mana jumlah ramuan hampir dengan norma fisiologi dan sepenuhnya menggantikan keperluan anak yang sedang membesar.

Makanan pilihan berdasarkan isolat protein soya harus menjadi produk pilihan. Sekiranya anda alah kepada soya, anda boleh beralih ke campuran yang mengandungi kasein hidrolisat. Produk khas diperkenalkan kepada anak secara beransur-ansur sehingga penghapusan susu ibu sepenuhnya.

Permulaan makanan pelengkap dipantau oleh doktor yang membuat cadangan mengenai jenis produk pertama dan usia di mana ia diberikan. Perbanyak diet biasanya dengan jus buah atau beri, serta kentang tumbuk. Sebentar kemudian, masukkan sayur-sayuran, bijirin, dan kemudian daging. Memberi makan mestilah tanpa menambahkan susu. Fruktosa boleh menjadi sumber karbohidrat dan bukannya galaktosa..

Sekiranya makanan tambahan tidak dibuat di rumah, tetapi dalam keadaan industri, ibu bapa harus membaca komposisi pada label dengan teliti. Jumlah galaktosa yang selamat ialah 5 mg / 100 g.

Anda harus selalu ingat bahawa laktosa adalah sebahagian daripada banyak ubat sebagai komponen tambahan. Dana sedemikian dilarang untuk galaktosemia. Ubat yang mengandungi alkohol juga merupakan pengecualian, kerana etanol menghalang perkumuhan galaktosa. Metabolisme dapat ditingkatkan dengan bantuan persediaan vitamin, ATP, kalium orotat.

Keadaan pesakit dipantau setiap tiga bulan menggunakan ujian galaktosa. Kepekatannya tidak boleh melebihi 5 mg / dl.

Sekiranya terdapat komplikasi atau gangguan dari sistem organ lain, langkah-langkah standard diambil - memerangi dehidrasi, terapi antimikroba, pembetulan sifat koagulan, dan lain-lain. Masalah dengan sistem saraf atau pencernaan biasanya disebabkan oleh galaktosemia, jadi anda juga dapat menyingkirkan gejala ini dengan makanan diet..

Ramalan

Terapi diet memungkinkan untuk menghilangkan mabuk dan menjaga kesihatan pesakit. Prognosis bertambah buruk jika penyakit itu didiagnosis lewat atau teruk.

Dengan kesejahteraan umum yang normal, selalu ada kemungkinan berlakunya komplikasi yang tertunda - kelambatan pertumbuhan, gangguan pertuturan, osteoporosis, kegagalan ovari.

Pada pemeriksaan berkala, penilaian fungsi visual, perkembangan fizikal, fungsi sistem saraf, dan kondisi sistem rangka harus dilakukan.

Pada kanak-kanak dengan galaktosemia, penundaan pertumbuhan mungkin berlaku semasa akil baligh, tetapi kemudian data fizikal dipulihkan. Masalah dengan alat vokal, sebaliknya, muncul pada usia dini dan berlanjutan kemudian. Kerencatan mental atau kekurangan intelektual dapat didiagnosis. Sepertiga pesakit menghidap katarak. Keadaan sistem rangka harus diperiksa setiap dua tahun dengan densitometry.

Baca Mengenai Faktor Risiko Diabetes