Kaedah yang paling berkesan untuk mengurangkan bilirubin pada bayi baru lahir: bagaimana menolong bayi anda sihat

Bilirubin adalah pigmen hempedu yang dihasilkan di dalam badan kerana pecahan bahan tertentu, termasuk hemoglobin yang habis. Kadarnya berbeza pada orang dewasa dan kanak-kanak, dan pada bayi baru lahir akan lebih tinggi. Tetapi bagaimana jika ia meningkat di atas nilai yang dibenarkan, dan mengapa ini berlaku? Bagaimana mengurangkan bilirubin pada bayi baru lahir? Jawapan untuk ini dan soalan lain dalam artikel ini.

Nilai bilirubin normal pada bayi baru lahir

Pada masa pranatal, sejumlah besar hemoglobin janin terkandung dalam cairan darah janin, yang terlibat dalam pembekalan oksigen ke sel. Selepas kelahiran, tubuh tidak lagi memerlukan hemoglobin janin, kerana bayi sudah dapat menerima oksigen secara semula jadi melalui pernafasan.

Selepas kelahiran, hemoglobin janin terurai, membentuk bilirubin. Kerana kerja hati bayi yang baru lahir tidak mencukupi, dia tidak dapat memproses dan memastikan penyingkiran bahan berbahaya dari badan dengan cepat. Dalam kes ini, pigmen berlebihan mula berkumpul di sel epidermis, menyebabkan kulit menguning.

Terdapat bilirubin hempedu dari 3 jenis: langsung, tidak langsung, umum. Sebagai peraturan, pertimbangkan nilai umum, yang merupakan jumlah bilirubin langsung dan tidak langsung. Pengeluaran pigmen langsung berlaku semasa memproses secara tidak langsung di hati.

Nilai normal bahan pada masa kanak-kanak:

Pada bayi baru lahir, petunjuk jumlah bilirubin berbeza:

Umur anakPetunjuk yang paling boleh diterima dalam mikromol / l
Sehingga 12 hari sejak lahir60
Sehingga 37 hari sejak lahir256
21-30 hari sejak lahir20.5

Sekiranya bayi dilahirkan lebih awal dari masa yang ditentukan, jumlah bilirubin tidak boleh melebihi 170 μmol / L. Peningkatan berterusan dalam nilai yang dapat diterima mungkin menunjukkan adanya penyakit kuning bukan fisiologi pada bayi baru lahir, yang memerlukan rawatan.

Sebab peningkatan nilai pigmen pada bayi baru lahir adalah:

  • peningkatan tahap pembusukan sel darah merah kerana kandungan hemoglobin buah di dalamnya, memendekkan jangka hayatnya;
  • pengurangan sebatian protein dalam darah yang terlibat dalam penghantaran bilirubin ke hati, di mana ia dinetralkan;
  • fungsi hati yang tidak mencukupi, penurunan aktiviti enzim yang meneutralkan pigmen tidak langsung.

Peningkatan jumlah bilirubin pada bayi baru lahir adalah berbahaya kerana, kerana kekurangan sifat larut dalam air, pigmen tidak langsung tidak dikeluarkan dalam tinja dan air kencing. Walau bagaimanapun, larut dalam lemak, yang memungkinkan untuk menyimpan dalam tisu adiposa (lemak subkutan, otak, dll.).

Hasil pewarnaan inti subkortikal otak, kemungkinan mengembangkan ensefalopati bilirubin pada bayi baru lahir meningkat.

Gejala ciri

Perubahan warna kulit menjadi kuning dengan peningkatan jumlah bilirubin dalam badan bayi yang baru lahir, bermula dari batang atas: wajah, kepala. Semasa patologi berkembang, bahagian bawah badan menjadi kuning.

Penyakit kuning pada bayi yang baru lahir dalam bentuk fisiologi dicirikan oleh ciri-ciri berikut:

  • penampilannya diperhatikan 2-3 hari selepas kelahiran;
  • tahap bilirubin tertinggi dalam badan dicapai pada 3-7 hari;
  • pelepasan gejala sepenuhnya berlaku pada 10 hari pada mereka yang lahir tepat pada waktunya dan selepas 2-3 minggu pada mereka yang lahir sebelum waktunya;
  • keadaan umum tidak rosak.

Penyakit kuning bentuk patologi pada bayi baru lahir mempunyai ciri-ciri berikut:

  • berlaku pada hari-hari pertama selepas kelahiran atau menjadi ketara sejurus selepas kelahiran;
  • Gejala sindrom icterik berlaku selama 10-14 hari;
  • mendedahkan peningkatan pigmen kuning yang ketara mengikut hasil analisis biokimia darah (di atas 180 μmol seliter);
  • menguning kulit diperhatikan pada kaki, tapak tangan dan kaki;
  • keadaan umum bayi yang baru lahir berubah: menjadi lesu atau mudah marah, dada terasa buruk, sering bangun pada waktu malam, menangis, menyebabkan bengkak di batang;
  • tinja berubah warna.

Ciri penyakit kuning pada bayi baru lahir adalah keadaan fisiologi dengan cepat berubah menjadi patologi. Adalah mustahil untuk menentukan sendiri bentuk bentuk keadaan tersebut, dan anda tidak boleh memilih kaedah sendiri bagaimana mengurangkan penunjuk suatu bahan.

Cara menurunkan bilirubin

Kaedah pencegahan dan kaedah pencegahan yang berkesan untuk mengurangkan jumlah bahan, serta mengatasi sindrom icterik pada bayi baru lahir atau bayi baru lahir, adalah permulaan penyusuan susu ibu pada hari pertama kelahiran. Ini membantu mempercepat proses penghapusan secara semula jadi..

Untuk mengurangkan bilirubin pada bayi baru lahir dan menghentikan penyakit kuning patologi, sumber perubahan dan keparahan keadaan harus dipertimbangkan. Langkah terapi utama yang membantu mengurangkan jumlah bahan adalah terapi cahaya atau fototerapi. Hanya doktor yang menetapkan teknik sedemikian, bergantung pada kajian klinikal dan makmal.

Fototerapi pada bayi, yang memungkinkan untuk mengurangkan jumlah bahan, dilakukan dengan menggunakan lampu pendarfluor khas yang memancarkan cahaya biru. Kesannya pada kulit menyebabkan penukaran bilirubin menjadi lumirubin larut dalam air yang dikeluarkan dalam tinja dan air kencing.

Manifestasi negatif dari fototerapi, yang membantu mengurangkan bilirubin pada bayi, adalah epidermis kering dan berlakunya najis yang kerap longgar. Tempoh terapi yang membantu mengurangkan bilirubin adalah 2-3 hari (dalam kes yang teruk, ia lebih lama). Lebih jarang, penggantian darah sendiri dengan transfusi diperlukan, yang diperlukan untuk penyakit hemolitik.

Jaundis pada bayi baru lahir

Penyakit kuning, atau manifestasi visual hiperbilirubinemia, merangkumi sindrom pelbagai asal usul, ciri umum di antaranya adalah pewarnaan icterik pada kulit dan membran mukus. Secara keseluruhan, terdapat kira-kira 50 penyakit yang disertai dengan penampilan

Penyakit kuning, atau manifestasi visual hiperbilirubinemia, merangkumi sindrom pelbagai asal usul, ciri umum di antaranya adalah pewarnaan icterik pada kulit dan membran mukus. Secara keseluruhan, terdapat kira-kira 50 penyakit yang disertai dengan penampilan kulit yang kuning. Pada orang dewasa, pewarnaan kulit berlaku dengan peningkatan tahap bilirubin lebih daripada 34 μmol / l, pada bayi baru lahir - dengan tahap bilirubin dari 70 hingga 120 μmol / l.

Penyakit kuning pada masa neonatal, disebabkan oleh pengumpulan bilirubin yang berlebihan dalam darah, adalah perkara biasa dan kadang-kadang memerlukan tindakan perubatan segera. Bilirubin tidak langsung adalah racun neurotoksik dan dalam keadaan tertentu (pramatang, hipoksia, hipoglikemia, pendedahan yang berpanjangan, dan lain-lain) menyebabkan lesi spesifik inti subkortikal dan korteks serebrum - yang disebut ensefalopati bilirubin. Menurut pelbagai sumber, pada minggu pertama kehidupan, penyakit kuning terjadi pada 25-50% bayi jangka panjang dan 70-90% bayi pramatang.

Bilirubin adalah produk akhir katabolisme heme dan terbentuk terutamanya disebabkan oleh kerosakan hemoglobin (kira-kira 75%) dengan penyertaan hemoxygenase, biliverdin reductase, serta bahan pengurangan bukan enzim dalam sel-sel sistem retikuloendothelial (RES). Sumber bilirubin lain adalah myoglobin dan enzim hati yang mengandungi heme (sekitar 25%).

Isomer semula jadi bilirubin - bilirubin bebas tidak langsung - larut dalam lipid, tetapi kurang larut dalam air. Dalam darah, ia dengan mudah memasuki ikatan kimia dengan albumin, membentuk kompleks bilirubin-albumin, yang hanya kurang dari 1% dari bilirubin yang dihasilkan memasuki tisu. Secara teorinya, satu molekul albumin dapat mengikat dua molekul bilirubin. Dalam kombinasi dengan albumin, bilirubin memasuki hati, di mana ia menembusi sitoplasma dengan pengangkutan aktif, mengikat protein Y dan Z, dan diangkut ke retikulum endoplasma. Di sana, di bawah pengaruh uridin difosfat glukuronil transferase (UDFGT), molekul bilirubin bergabung dengan asid glukuronik dan monoglucuronide birirubin (MHB) terbentuk. Apabila MGB diangkut melalui membran sitoplasma ke kapilari hempedu, molekul bilirubin kedua bergabung dan diglucuronide birirubin (DHB) terbentuk. Bilirubin konjugasi larut dalam air, tidak beracun dan dikeluarkan dalam hempedu dan air kencing. Selanjutnya, bilirubin dalam bentuk DHB diekskresikan ke kapilari empedu dan diekskresikan bersama dengan hempedu ke dalam lumen usus. Di dalam usus, di bawah pengaruh mikroflora usus, transformasi molekul bilirubin lebih lanjut terjadi, akibatnya stercobilin terbentuk, diekskresikan dengan tinja.

Hampir semua tahap metabolisme bilirubin pada bayi baru lahir dicirikan oleh sejumlah ciri: jumlah hemoglobin yang lebih besar per unit berat badan, hemolisis sel darah merah sederhana walaupun dalam keadaan normal, walaupun pada bayi baru lahir yang sihat, kandungan protein Y dan Z, serta aktiviti UDGHT dikurangkan secara mendadak pada yang pertama hari kehidupan dan membentuk 5% aktiviti sistem sedemikian pada orang dewasa. Peningkatan kepekatan bilirubin menyebabkan peningkatan aktiviti sistem enzim hati dalam 3-4 hari kehidupan. Pembentukan lengkap sistem enzim hati berlaku selama 1.5-3.5 bulan hidup. Kematangan morfofungsi, gangguan endokrin (hipotiroidisme, peningkatan progesteron dalam susu manusia), gangguan metabolisme karbohidrat (hipoglikemia), kehadiran patologi berjangkit yang bersamaan secara signifikan memperluas pembentukan sistem enzim hati. Proses perkumuhan bilirubin dari badan juga tidak sempurna, yang berkaitan dengan peningkatan penyerapan semula bilirubin usus. Penduduk usus bayi yang baru lahir dengan mikroflora usus normal secara dramatik mengurangkan jumlah bilirubin yang diserap dari usus, dan membantu menormalkan proses perkumuhannya dari badan.

Semua penyakit kuning biasanya dibahagikan dengan tahap blok metabolisme bilirubin:

  • suprahepatik (hemolitik) yang berkaitan dengan peningkatan pembusukan sel darah merah, ketika sel hati tidak dapat menggunakan bilirubin dalam jumlah besar yang membentuk longsoran;
  • hepatik (parenchymal), yang berkaitan dengan kehadiran proses keradangan yang mengganggu fungsi sel hati;
  • subhepatic (mekanikal) yang berkaitan dengan pelanggaran aliran keluar hempedu.

Dalam amalan ahli neonatologi, klasifikasi patogenetik penyakit kuning bayi baru lahir digunakan (menurut N.P. Shabalov, 1996), yang mana terdapat:

  • Penyakit kuning disebabkan oleh peningkatan pengeluaran bilirubin (hemolitik): penyakit hemolitik pada bayi yang baru lahir, sindrom polycythemic, sindrom darah menelan, pendarahan, hemolisis ubat (overdosis vitamin K, oxytocin, penggunaan sulfonamides, dll.), Bentuk keturunan membran eritrosit dan fermentopathies, hemoglathies.
  • Penyakit kuning disebabkan penurunan bilirubin oleh hepatosit (konjugasi): sindrom keturunan Gilbert, Krigler - Nayyar tipe I dan II, Arias, gangguan metabolik (galaktosemia, fruktosemia, tirosinosis, hipermetioninemia, dll.), Gangguan konjugasi bilirubinorrhea dengan pil halangan, penggunaan ubat-ubatan tertentu.
  • Penyakit kuning akibat gangguan pengungsian bilirubin konjugasi dengan hempedu melalui saluran empedu dan usus (mekanikal): anomali dalam pengembangan saluran empedu dalam kombinasi dengan malformasi lain (sindrom Edwards, sindrom Aladzhill), kolestasis keluarga sindrom Bayler, McElfresh, Rotor dan Dubin-Johnson, fibrosis sista, kekurangan α-1-antitrypsin, sindrom kondensasi hempedu, pemampatan saluran empedu oleh tumor, penyusupan, dll..
  • Genesis bercampur: sepsis, jangkitan intrauterin.

Gejala berikut selalu menunjukkan sifat patologi penyakit kuning: kemunculan penyakit kuning pada hari pertama kehidupan, tahap bilirubin lebih daripada 220 μmol / l, peningkatan bilirubin setiap jam lebih dari 5 μmol / l per jam (lebih daripada 85 μmol / l sehari), tempohnya lebih dari 14 hari, penyakit seperti gelombang, kemunculan penyakit kuning selepas hari ke-14 kehidupan.

Penyebab hiperbilirubinemia konjugasi yang paling biasa pada bayi baru lahir adalah ketidakcocokan antara pengeluaran bilirubin yang normal dan sistem perkumuhannya yang tidak sempurna dari badan kerana ketidakmatangan sistem enzim hati. Penyakit kuning konjugasi dicirikan oleh penampilannya pada hari ke-3 kehidupan, ketiadaan peningkatan hati dan limpa, perubahan warna najis dan air kencing, kompleks gejala anemia.

Hiperbilirubinemia sementara pada bayi baru lahir dicirikan oleh munculnya penyakit kuning pada usia lebih dari 36 jam kehidupan. Peningkatan bilirubin setiap jam tidak boleh melebihi 3.4 μmol / l h (85.5 μmol sehari). Keamatan pewarnaan icterik kulit yang paling tinggi berlaku pada hari ke-3-4, sementara tahap maksimum bilirubin tidak meningkat melebihi 204 μmol / L. Hiperbilirubinemia sementara dicirikan oleh penurunan tahap bilirubin dan intensiti penyakit kuning yang progresif setelah 4 hari dan kepupusannya pada hari ke-8-10. Keadaan umum kanak-kanak tidak dilanggar. Tidak memerlukan rawatan.

Penyakit kuning pada bayi pramatang dicirikan oleh permulaan yang lebih awal (1-2 hari kehidupan), yang menimbulkan kesukaran membezakannya dengan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir. Walau bagaimanapun, sejarah (jenis darah ibu dan anak, kekurangan kepekaan) dan ujian makmal (tahap normal hemoglobin, sel darah merah, kekurangan retikulositosis) membantu membuat diagnosis yang betul. Tempoh penyakit kuning konjugasi pada bayi pramatang - hingga 3 minggu.

Pada tahun 1963, I. M. Arias menggambarkan "penyakit kuning dari susu ibu" (jaundis kehamilan) pada anak yang diberi susu ibu. Patogenesis penyakit kuning jenis ini tidak difahami sepenuhnya. Namun, diyakini bahawa penyebabnya adalah konjugasi rendah bilirubin, yang merupakan akibat dari kesan penghambatan kehamilan, yang didapati berlebihan dalam darah beberapa wanita pada masa nifas, serta penurunan ekskresi bilirubin. Tempoh penyakit kuning adalah dari 3 hingga 6 minggu. Ujian diagnostik adalah penghapusan penyusuan susu ibu pada hari ke-2-3, yang mana penyakit kuning mula cepat sembuh. Semasa penyusuan semula, tahap bilirubin mula meningkat lagi..

Sindrom Gilbert (disfungsi hepatik konstitusional) adalah penyakit keturunan yang diwarisi secara autosomal dominan. Kekerapan dalam populasi adalah 2-6%. Sebabnya adalah pelanggaran turun temurun konjugasi bilirubin tidak langsung kerana gangguan penangkapan yang terakhir oleh sel hati. Pada bayi baru lahir, penyakit ini menyerupai penyakit kuning sementara. Kes penyakit kuning nuklear tidak dijelaskan. Ramalannya baik. Diagnosis dibuat berdasarkan riwayat keluarga hiperbilirubinemia berterusan sekiranya tidak ada perubahan patologi lain. Pelantikan phenobarbital membawa kepada penurunan penyakit kuning yang tajam, yang juga menunjukkan adanya penyakit ini.

Gangguan pertukaran pigmen yang diwarisi dalam sindrom Kriegler - Nayyar disebabkan oleh ketiadaan (jenis I) atau aktiviti yang sangat rendah (jenis II) glukuronil transferase dalam sel hati.

Dalam sindrom Kriegler - Nayyar jenis I, penyakit ini diwarisi secara autosomal secara resesif. Penyakit kuning intensif adalah ciri dari hari-hari pertama kehidupan dengan peningkatan tahap bilirubin serum tidak langsung 15-50 kali lebih tinggi daripada biasa, dengan tidak adanya pecahan langsung bilirubin. Dalam proses semula jadi penyakit ini, dalam kebanyakan kes, inti otak bernoda, dan akibatnya boleh berlaku. Pentadbiran phenobarbital tidak berkesan. Satu-satunya rawatan adalah fototerapi dan pemindahan hati..

Pada penyakit jenis II, yang diwarisi dalam jenis dominan autosom, bersama dengan penyakit kuning yang kurang kuat dan tahap bilirubin tidak langsung adalah 15-20 kali lebih tinggi daripada biasa, pecahan langsung bilirubin ditentukan dalam darah. Ciri khas adalah tindak balas positif terhadap pelantikan phenobarbital. Dengan sangkaan, sindrom Kriegler - Nayyar jenis II lebih digemari. Perkembangan ensefalopati bilirubin sangat jarang berlaku.

Gejala pertama gangguan metabolik keturunan, seperti galaktosemia, fruktosemia, tirosinemia, dan lain-lain, juga boleh menjadi penyakit kuning, yang bersifat konjugatif. Pertama sekali, doktor harus berhati-hati dengan kombinasi penyakit kuning yang berpanjangan dengan gejala seperti muntah, cirit-birit, hepatomegali, hipotropik progresif, gejala neurologi yang teruk dalam bentuk kejang, hipotensi otot, paresis, kelumpuhan, ataksia, katarak, dan keterbelakangan mental. Diagnosis disahkan dengan adanya galaktosa dalam air kencing, sampel positif untuk gula dan kaedah khas lain untuk mengesan gangguan metabolik dalam setiap kes individu..

Penyakit kuning dengan hipotiroidisme diperhatikan pada bayi baru lahir bergantung pada tahap kekurangan kelenjar tiroid dan digabungkan dengan gejala penyakit lain, seperti berat lahir besar, sindrom edematous teruk, nada suara bayi yang baru lahir, sembelit awal dan berterusan, dll. Dalam ujian darah biokimia, dengan hiperbilirubinemia tidak langsung terdapat peningkatan kolesterol. Ujian saringan hipotiroidisme positif, tahap hormon perangsang tiroid dalam darah meningkat dengan penurunan T4. Penyakit kuning yang berpanjangan (dari 3 hingga 12 minggu) dengan hipotiroidisme disebabkan oleh perlambatan dalam semua proses metabolik, termasuk pematangan sistem glukuroniltransferase hati. Diagnosis tepat pada masanya (selama bulan pertama kehidupan) dan pelantikan terapi penggantian tiroidin atau L-tiroksin membawa kepada normalisasi metabolisme bilirubin.

Jaundis dengan polisitemia (fetopati diabetes) disebabkan oleh kelewatan pematangan sistem enzim hati terhadap latar belakang hipoglikemia dengan peningkatan hemolisis. Pemantauan dan pembetulan hipoglikemia, pelantikan penginduksi enzim hati mikrosomal menyumbang kepada normalisasi metabolisme bilirubin.

Penyakit kuning dengan stenosis pilorik dan penyumbatan usus tinggi disebabkan oleh kedua-dua pelanggaran sistem konjugasi hati kerana dehidrasi dan hipoglikemia, dan peningkatan penyerapan bilirubin terbalik dari usus. Dalam keadaan ini, hanya penghapusan stenosis pilorik dan penyumbatan usus yang menyebabkan normalisasi metabolisme pigmen.

Penggunaan ubat-ubatan (glukokortikoid, beberapa jenis antibiotik, dan lain-lain) dapat menyebabkan gangguan tajam proses konjugasi di hati kerana jenis metabolisme yang kompetitif dari ubat-ubatan di atas. Dalam setiap kes, diperlukan analisis tindakan terapeutik, serta pengetahuan mengenai ciri metabolik ubat yang diresepkan untuk bayi baru lahir.

Semua penyakit kuning hemolitik dicirikan oleh adanya kompleks gejala, termasuk penyakit kuning pada latar belakang pucat (penyakit kuning lemon), peningkatan hati dan limpa, peningkatan tahap bilirubin tidak langsung dalam serum darah, dan anemia normokromik dengan retikulositosis berbagai keparahan. Keparahan keadaan kanak-kanak selalu disebabkan bukan sahaja oleh keracunan bilirubin, tetapi juga oleh keparahan anemia.

Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir timbul akibat ketidaksesuaian darah ibu dan anak oleh faktor Rh, subtipe atau kumpulan darahnya. Penyakit ini berlanjutan dalam bentuk edematous, icteric dan anemia. Bentuk edematous adalah yang paling parah dan dimanifestasikan oleh anasarca kongenital, anemia teruk, hepatosplenomegali. Sebagai peraturan, kanak-kanak seperti itu tidak dapat dilaksanakan. Bentuk penyakit icterik dan anemia lebih baik, tetapi juga boleh mendatangkan ancaman kepada kesihatan anak. Dalam kes ringan, tahap hemoglobin dalam darah tali pusat lebih daripada 140 g / l, tahap bilirubin tidak langsung dalam serum darah kurang dari 60 μmol / l. Dalam kes ini, terapi konservatif sudah mencukupi. Dalam penyakit hemolitik bayi baru lahir dengan tahap keparahan sederhana dan teruk, pembedahan penggantian darah mungkin diperlukan. Dalam gambaran klinikal, penyakit kuning adalah kongenital atau muncul pada hari-hari pertama kehidupan, mempunyai warna kuning pucat (lemon), terus berkembang, dengan latar belakang gejala neurologi keracunan bilirubin mungkin muncul. Hepatosplenomegali selalu diperhatikan. Perubahan warna najis dan air kencing tidak khas.

Kerosakan pada struktur sistem saraf pusat (CNS) berlaku dengan peningkatan tahap bilirubin tidak langsung dalam serum darah bayi baru lahir jangka panjang di atas 342 μmol / l.

Untuk bayi pramatang, tahap ini berkisar antara 220 hingga 270 μmol / L, untuk bayi pramatang - dari 170 hingga 205 μmol / L. Walau bagaimanapun, harus diingat bahawa kedalaman lesi sistem saraf pusat tidak hanya bergantung pada tahap bilirubin tidak langsung, tetapi juga pada masa pendedahan pada tisu otak dan patologi yang berkaitan yang memperburuk keadaan serius kanak-kanak.

Langkah-langkah pencegahan untuk mencegah perkembangan penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, yang seharusnya sudah dilakukan di klinik antenatal, adalah mendaftarkan semua wanita dengan golongan darah Rh-negatif dan 0 (I), untuk menjelaskan sejarah faktor pemekaan, untuk menentukan tahap Rh antibodi dan, jika perlu, kelahiran awal. Semua wanita dengan darah Rh-negatif pada hari pertama selepas kelahiran ditunjukkan pengenalan anti-D-globulin.

Dengan perkembangan penyakit hemolitik, bayi yang baru lahir diberi transfusi darah, pada masa pra operasi, terapi foto dan infusi digunakan.

Anemia hemolitik keturunan sangat pelbagai. Yang paling biasa adalah anemia hemolitik mikrospherosit Minkowski - Shoffar. Gen yang rosak dilokalisasi pada pasangan kromosom ke-8. Hasil mutasi tersebut adalah penghasilan sel darah merah yang tidak normal yang mempunyai bentuk sfera dan ukuran yang lebih kecil (kurang dari 7 nm) yang mengalami kehancuran yang berlebihan pada ruang limpa. Anamnesis dicirikan oleh kehadiran keluarga kerabat dengan penyakit yang serupa. Diagnosis disahkan oleh pengesanan sel darah merah mikrospherosit, pergeseran kurva Price-Jones ke kiri, penurunan rintangan osmotik sel darah merah, perubahan indeks sferisitas dan kepekatan rata-rata hemoglobin dalam sel darah merah. Penyakit ini berlanjutan dalam gelombang, krisis hemolitik disertai oleh demam, selera makan menurun dan muntah. Krisis diprovokasi, sebagai peraturan, oleh penyakit virus akut, hipotermia, pelantikan sulfonamida, dll. Splenektomi dianggap sebagai kaedah rawatan utama..

Selama tempoh neonatal, jenis anemia hemolitik keturunan lain dapat dikesan, yang dicirikan oleh perubahan bentuk sel darah merah - apa yang disebut pycnocytosis bayi. Tanda-tanda pertama penyakit ini muncul pada minggu pertama kehidupan dan lebih kerap pada bayi pramatang. Sel darah merah dalam smear darah bernoda mempunyai proses berbentuk tulang belakang. Selain anemia, edema dan trombositosis juga dikesan. Pelantikan vitamin E pada dos 10 mg / kg sehari menyebabkan dalam kebanyakan kes remisi klinikal dan makmal.

Ketika memeriksa smear darah pada bayi baru lahir, eritrosit target juga dapat dikesan, yang khas untuk hemoglobinopati (talasemia, anemia sel sabit). Anemia sel sabit lebih kerap berlaku di kalangan penduduk Asia Tengah, Azerbaijan dan Armenia dan muncul pada masa neonatal hanya pada pembawa s-hemoglobin homozigot.

Diagnosis anemia enzim keturunan (kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase, piruvat kinase, hexogenase, 2,3-diphosphoglycerutomase, phosphohexisomerase) sangat jarang berlaku pada bayi baru lahir, kerana memerlukan kajian yang sangat berbeza. Dalam gambaran klinikal, bayi yang baru lahir dengan patologi ini menunjukkan anemia hemolitik dengan retikulositosis, hati dan limpa yang membesar. Sejarah keluarga adalah ciri.

Hematoma besar pada masa neonatal juga boleh menyebabkan hiperbilirubinemia dan anemia tidak langsung yang teruk. Kehadiran pada kanak-kanak dengan saiz besar dengan cephalohemate, pendarahan intraventrikular, hematoma subkapsular organ parenkim, pendarahan besar pada tisu lembut disertai dengan gambaran klinikal yang khas.

Penyakit kuning obstruktif dicirikan oleh pengumpulan bilirubin langsung (terikat) dalam darah, yang disertai dengan penyakit kuning, yang mempunyai warna kehijauan, peningkatan ukuran hati, perubahan warna najis (perubahan warna) dan air kencing (peningkatan intensitas warna).

Sindrom penebalan hempedu pada bayi baru lahir berkembang sebagai komplikasi penyakit hemolitik pada bayi baru lahir dengan cephalohematoma yang luas, serta mengalami sesak nafas semasa melahirkan. Pada masa yang sama, peningkatan intensitas penyakit kuning diperhatikan dari akhir minggu pertama kehidupan, disertai dengan peningkatan ukuran hati, kadang-kadang ketara, dan perubahan warna sebahagian dari najis. Rawatan terdiri daripada penggunaan koleretik dan kolekinetik.

Di samping itu, sindrom penebalan hempedu mungkin merupakan salah satu manifestasi klinikal awal fibrosis sista, terutamanya jika ia digabungkan dengan ileus meconial atau kerosakan pada sistem bronkopulmonari. Diagnosis yang betul dalam kes ini difasilitasi oleh penentuan albumin dalam mekonium, imbasan ultrasound (ultrasound) pankreas, dan ujian peluh.

Penyebab penyakit kuning obstruktif pada masa neonatal boleh menjadi malformasi saluran empedu: atresia intra- dan ekstrahepatik saluran empedu, polikistosis, kilasan dan kelebihan pundi hempedu, displasia arterihepatik, sindrom Aladjill, penurunan sindrom dalam jumlah saluran empedu interlobular.

Dengan atresia saluran empedu, tanda pertama malformasi adalah penyakit kuning, yang tumbuh dengan degil, disertai dengan gatal-gatal pada kulit, sebab itulah anak-anak sangat gelisah dan mudah marah. Saiz dan ketumpatan hati secara beransur-ansur meningkat, sifat najis berubah: ia berubah menjadi sebahagian atau sepenuhnya. Fenomena kolestasis menyebabkan penyerapan lemak dan vitamin larut lemak, hipotrofi dan hipovitaminosis meningkat. Pada usia 4-6 bulan, tanda-tanda hipertensi portal dan sindrom hemoragik muncul. Tanpa pembedahan, pesakit seperti itu mati sebelum usia 1-2 tahun hidup. Ujian darah biokimia menunjukkan adanya hipoproteinemia, hipoalbuminemia, peningkatan bilirubin langsung, fosfatase alkali.

Dengan sindrom hipoplasia saluran empedu tubular (sindrom Aladzhill), yang diwarisi secara resesif autosom, malformasi lain juga ditentukan: hipoplasia atau stenosis arteri pulmonari, anomali lengkungan vertebra, dan buah pinggang. Stigma disembryogenesis adalah ciri: hipertelorisme, dahi yang menonjol, mata yang dalam, mikrognathia.

Bentuk kolestasis keluarga yang terkenal ditunjukkan pada masa neonatal. Dengan sindrom McElfresh, kehadiran najis berubah warna diperhatikan untuk jangka masa yang panjang, hingga beberapa bulan. Pada masa akan datang, penyimpangan dalam keadaan kanak-kanak tidak diperhatikan. Dalam sindrom Byler, sebaliknya, sirosis hati empedu berkembang pada bulan-bulan pertama kehidupan selepas episod kolestasis..

Penyakit kuning mekanikal boleh disebabkan oleh mampatan saluran empedu dari luar oleh tumor, penyusupan dan pembentukan perut yang lain. Penyumbatan saluran empedu biasa pada penyakit batu empedu kongenital sering diperhatikan.

Sekumpulan kecacatan perkumuhan yang ditentukan secara turun temurun dari bilirubin terikat dibezakan. Ini termasuk sindrom Dubin - Johnson, yang disebabkan oleh "kerosakan" sistem pengangkutan kanalikular. Sindrom ini diwariskan secara autosomal secara resesif, disertai dengan peningkatan bilirubin langsung yang sederhana, sedikit peningkatan ukuran hati, dan perkumuhan coproporphyrins dalam air kencing secara besar-besaran. Dalam spesimen biopsi di sel hati, pemendapan pigmen coklat-hitam menyerupai melanin diperhatikan. Sindrom Rotor juga diwarisi secara autosomal secara resesif, tetapi sindrom ini didasarkan pada kecacatan dalam penangkapan dan pengumpulan anion organik oleh sel hati. Gambaran klinikalnya serupa dengan sindrom Dubin - Johnson. Tidak ada simpanan pigmen dalam sel hati.

Diagnosis sindrom kolestasis dalam tempoh neonatal dibuat dengan ultrasound hati, imbasan radioisotop, biopsi hati perkutan, kolangiografi, dll..

Penyakit kuning parenkim disebabkan oleh luka radang pada parenkim hati. Penyebab lesi mungkin virus, bakteria dan protozoa: virus hepatitis B dan C, sitomegalovirus, Coxsackie, rubella, Epstein-Barr, virus herpes simplex, treponema pucat, toxoplasma, dll. Proses septik pada bayi baru lahir dapat disertai dengan kerosakan hati bakteria langsung..

Gambaran klinikal penyakit kuning parenkim merangkumi sejumlah tanda umum dan spesifik: kanak-kanak sering dilahirkan pramatang atau tidak matang, dengan kelewatan pertumbuhan intrauterin, tidak ditimbang oleh usia kehamilan, mempunyai tanda-tanda kerosakan pada beberapa organ dan sistem, akibatnya keadaan mereka semasa lahir dianggap sangat serius. Penyakit kuning sudah ada ketika lahir dan mempunyai warna kelabu, "kotor", dengan latar belakang gangguan peredaran mikro yang teruk, sering dengan manifestasi sindrom hemoragik kulit. Hepatosplenomegali adalah ciri. Semasa mengkaji analisis biokimia serum darah, kedua-dua pecahan bilirubin langsung dan tidak langsung, peningkatan aktiviti (10-100 kali) transaminase hati, peningkatan alkali fosfatase, glutamat dehidrogenase dikesan. Kaedah Eberlein menunjukkan pelanggaran serius dalam mekanisme konjugasi sel hati - sebahagian besar bilirubin langsung ditunjukkan oleh pecahan bilirubin monoglucuronide. Kiraan darah lengkap sering menunjukkan anemia, retikulositosis, trombositopenia, leukositosis atau leukopenia. Dalam koagulogram terdapat kekurangan pautan plasma hemostasis, fibrinogen. Untuk mengenal pasti agen penyebab proses berjangkit, ia dikenal pasti oleh reaksi berantai polimerase (PCR), penentuan tingkatan imunoglobulin M dan imunoglobulin spesifik G. Rawatan ini terdiri daripada pelantikan terapi antibakteria, antivirus dan imunokorektif tertentu..

Meringkaskan hal-hal di atas, kami perhatikan bahawa langkah-langkah diagnostik untuk penyakit kuning neonatal harus mempertimbangkan sejumlah ketentuan.

  • Semasa mengumpul anamnesis, perlu memperhatikan kemungkinan sifat keluarga penyakit ini: kes penyakit kuning yang berpanjangan, anemia, splenektomi pada ibu bapa atau saudara-mara.
  • Anamnesis di pihak ibu semestinya mengandungi maklumat mengenai kumpulan darah dan faktor Rh dia dan bapa kanak-kanak itu, kehadiran kehamilan dan kelahiran sebelum ini, operasi, kecederaan, pemindahan darah, tanpa mengambil kira faktor Rh. Pada seorang wanita semasa kehamilan, pelanggaran toleransi glukosa, diabetes mellitus, proses menular dapat dikesan. Juga perlu untuk mengetahui apakah seorang wanita telah mengambil ubat-ubatan yang mempengaruhi metabolisme bilirubin..
  • Sejarah bayi yang baru lahir merangkumi penentuan usia kehamilan, penunjuk berat dan tinggi badan, skor Apgar semasa kelahiran, menjelaskan sifat pemberian makanan (buatan atau semula jadi), masa penampilan pewarnaan icterik pada kulit.
  • Pemeriksaan fizikal membantu menentukan naungan penyakit kuning, menentukan tahap bilirubin yang menunjukkan ikterometer. Kehadiran cephalogemate atau ekkimosis luas, manifestasi hemoragik, sindrom edematous, hepatosplenomegali ditentukan. Anda harus memperhatikan sifat warna air kencing dan najis. Titik diagnostik yang penting adalah tafsiran yang betul mengenai status neurologi kanak-kanak.
  • Kaedah makmal merangkumi ujian darah klinikal dengan hematokrit, smear darah periferal (diperlukan untuk diagnosis gangguan dalam bentuk dan ukuran sel darah merah), penentuan jenis darah dan faktor Rh pada ibu dan anak (membolehkan anda menentukan penyebab penyakit hemolitik bayi yang baru lahir).

Di samping itu, menjalankan ujian Coombs secara langsung dan tidak langsung akan menunjukkan sama ada terdapat ketidaksesuaian darah ibu dan anak kerana faktor yang jarang berlaku.

Ujian darah biokimia (penentuan jumlah bilirubin dan pecahannya, tahap transaminase hati, fosfatase alkali, kepekatan protein total, albumin, glukosa, urea dan kreatinin, kolesterol dan trigliserida, protein C-reaktif, ujian timol, dll.) Bukan sahaja memungkinkan mendiagnosis jenis penyakit kuning, tetapi juga mengumpulkan data mengenai keadaan organ dan sistem lain yang sangat penting ketika menetapkan kaedah rawatan radikal (contohnya, sangat penting untuk mempunyai idea mengenai fungsi ginjal awal sebelum transfusi darah pengganti, kerana salah satu komplikasi operasi ini adalah buah pinggang akut kegagalan).

Kaedah Eberlein (penentuan pecahan bilirubin langsung - mono- dan diglucuronide bilirubin) penting dalam diagnosis pembezaan penyakit kuning mekanikal dan parenkim.

Juga perlu dilakukan ujian untuk mengesan agen berjangkit dalam darah, tahap penyakit (PCR, pengujian imunosorben berkaitan enzim, penentuan bilangan dan jenis imunoglobulin, penentuan keberadaan dan pertalian antibodi, reaksi Wasserman, dll.).

Penentuan profil hormon tiroid sekiranya disyaki hipotiroidisme.

Rintangan osmotik sel darah merah, elektroforesis hemoglobin, ujian saringan untuk menentukan glukosa-6-fosfat dehidrogenase dilakukan untuk menjelaskan penyebab anemia hemolitik keturunan.

Ujian peluh untuk disyaki fibrosis sista dilakukan pada kanak-kanak yang berumur lebih dari 1 bulan; pada masa neonatal awal, adalah mungkin untuk mempraktikkan penentuan kandungan albumin dalam mekonium.

Ujian juga merangkumi penentuan antitrypsin a-1 serum, ultrasound otak, dan organ dalaman rongga perut.

Kaedah sinar-X, pengiraan tomografi dilakukan dengan disyaki penyumbatan usus, pendarahan intrakranial, fibroesophagogastroduodenoscopy - dengan disyaki stenosis pilorik. Biopsi hati perkutan dilakukan dalam kes kontroversial untuk mengesahkan diagnosis..

Sebelum memulakan rawatan, perlu menentukan kaedah memberi makan bayi yang baru lahir: penyusuan susu ibu tidak dibenarkan dengan penyakit hemolitik bayi yang baru lahir, galaktosemia, tirosinemia.

Rawatan hiperbilirubinemia

Pertimbangkan kaedah utama rawatan hiperbilirubinemia.

  • Fototerapi pada tahap sekarang adalah rawatan yang paling berkesan untuk hiperbilirubinemia tidak langsung. Inti dari tindakan fototerapi adalah fotoisomerisasi bilirubin tidak langsung, iaitu mengubahnya menjadi bentuk larut dalam air. Pada masa ini, terdapat beberapa jenis mentol lampu biru, dengan panjang gelombang 410-460 nm, yang membolehkan anda memilih rejimen rawatan yang diinginkan (berterusan, sekejap-sekejap). Peranti Biliblanket gentian optik moden tidak mengandungi hampir semua kesan sampingan, padat, tidak melanggar peraturan biasa kanak-kanak dan komunikasi dengan ibunya. Fototerapi dimulakan apabila terdapat ancaman pertumbuhan bilirubin kepada nilai toksik. Lampu diletakkan pada jarak 20-40 cm dari permukaan kulit anak, daya radiasi sekurang-kurangnya 5–9 nW / cm 2 / nm. Fototerapi dilakukan secara berterusan, hanya boleh terganggu pada waktu makan dan lawatan ibu. Mata dan alat kelamin luaran bayi ditutup dengan kain legap. Sekiranya fototerapi digunakan pada bayi yang baru lahir dengan hiperbilirubinemia langsung, anda dapat melihat perubahan warna kulit - sindrom "anak gangsa". Komplikasi fototerapi termasuk luka bakar kulit, intoleransi laktosa, hemolisis, dehidrasi, hipertermia, dan penyamakan. Semasa fototerapi, langkah-langkah diperlukan untuk mengekalkan keseimbangan air bayi yang baru lahir.
  • Terapi infusi digunakan untuk mencegah gangguan keseimbangan air semasa fototerapi menggunakan lampu dengan cahaya yang tidak berbeza; sementara keperluan fisiologi untuk cecair meningkat sebanyak 0.5-1.0 ml / kg / j. Asas terapi infus adalah larutan glukosa, yang ditambahkan penstabil membran (untuk mengurangkan proses peroksidasi), elektrolit, soda (jika perlu, pembetulannya), kardiotrofik dan ubat-ubatan yang meningkatkan peredaran mikro. Untuk mempercepat perkumuhan bilirubin dari badan, kaedah diuresis paksa kadang-kadang digunakan. Mungkin pengenalan ke dalam skema terapi infusi larutan albumin pada dos 1 g / kg sehari.
  • Kebolehlaksanaan penggunaan pemicu enzim hati mikrosom (phenobarbital, zixorin, benzonal) dijelaskan oleh kemampuan yang terakhir untuk meningkatkan kandungan ligandin dalam sel hati dan aktiviti glukuronil transferase. Induktor ini digunakan untuk melanggar proses konjugasi. Phenobarbital digunakan pada dos 5 mg / kg sehari, perjalanan rawatan tidak boleh melebihi 4-6 hari. Skema aplikasi phenobarbital adalah mungkin, di mana dos pemuatan tinggi digunakan - 20-30 mg / kg pada hari pertama, kemudian 5 mg / kg pada hari berikutnya, tetapi dos phenobarbital yang tinggi mempunyai kesan sedatif yang kuat dan boleh menyebabkan kegagalan pernafasan, apnea pada bayi baru lahir.
  • Enterosorben (smecta, polyphepan, enterosgel, cholestyramine, agar-agar, dan lain-lain) dimasukkan dalam terapi dengan tujuan untuk mengganggu peredaran hati bilirubin. Walau bagaimanapun, mereka tidak mempengaruhi tahap bilirubin serum dengan ketara. Walaupun demikian, mengingat tidak adanya kesan toksik dari ubat-ubatan ini, ubat-ubatan tersebut dapat digunakan dalam pengobatan hiperbilirubinemia, tetapi hanya sebagai kaedah tambahan.
  • Metalloporphyrins sintetik sebelumnya telah digunakan secara meluas dalam rawatan hiperbilirubinemia tidak langsung. Mekanisme tindakan mereka didasarkan pada penghambatan hemoksiasease yang kompetitif, yang menyebabkan penurunan pengeluaran bilirubin. Pada masa ini, ubat ini tidak digunakan dalam rawatan penyakit kuning neonatal, kerana kesan fototoksik tin-protoporphyrin IX diperhatikan.
  • Transfusi darah yang diganti dilakukan jika kaedah terapi konservatif tidak berkesan, peningkatan tahap bilirubin secara progresif, dengan adanya petunjuk mutlak, iaitu ketika ada ancaman penyakit kuning nuklear. Transfusi darah yang diganti dilakukan dalam jumlah dua volume darah yang beredar, yang memungkinkan anda mengganti hingga 85% sel darah merah yang beredar dan mengurangkan kadar bilirubin sebanyak 2 kali. Petunjuk untuk prosedur ini pada masa ini adalah: edematous-anemia bentuk penyakit hemolitik bayi yang baru lahir, ketika transfusi dilakukan dalam 2 jam pertama kehidupan; tahap bilirubin darah tali pusat tidak langsung melebihi 60 μmol / l; tahap hemoglobin tali pusat di bawah 140 g / l; pertumbuhan bilirubin setiap jam di atas 6 μmol / l; kenaikan bilirubin setiap jam melebihi 8.5 μmol / L dengan penurunan hemoglobin di bawah 130 g / L; kehadiran anemia progresif; lebihan bilirubin pada hari berikutnya melebihi 340 μmol / l.
  • Dari koleretik dan kolekinetik, dalam kes kolestasis (kecuali atresia saluran empedu extrahepatic dan gangguan sintesis asid hempedu akibat fermentopati), magnesium sulfat dan allokol dapat digunakan, namun, pada masa ini, keutamaan diberikan kepada penyediaan asid ursodeoxycholic - ursofalk, yang tersedia dalam suspensi, dos untuk bayi baru lahir, dicirikan oleh kesan terapeutik yang cepat dan berbeza. Dos terapi awal adalah 15-20 mg / kg sehari. Dengan keberkesanan yang tidak mencukupi, dos dapat ditingkatkan menjadi 30-40 mg / kg sehari. Semasa rawatan jangka panjang, dos pemeliharaan 10 mg / kg sehari digunakan..
  • Pembetulan vitamin larut lemak dilakukan dengan hipoplasia dan atresia saluran empedu dan kolestasis yang sudah lama wujud dalam tempoh sebelum operasi. Vitamin D3 - 30,000 IU secara intramuskular sebulan sekali atau 5000-8000 IU secara lisan setiap hari. Vitamin A - 25,000-50,000 IU secara intramuskular 1 kali sebulan atau 5000-20000 IU secara lisan 1 kali sehari. Vitamin E - 10 mg / kg secara intramuskular; 25 IU / kg sehari secara lisan 1 kali dalam 2 minggu. Vitamin K - 1 mg / kg sekali setiap 1-2 minggu.
  • Pembetulan unsur surih: kalsium - 50 mg / kg sehari di dalam, fosforus - 25 mg / kg sehari di dalam, zink sulfat - 1 mg / kg di dalam setiap hari.
  • Peningkatan protein dan muatan kalori pada anak-anak seperti itu diperlukan untuk memastikan pertumbuhan dan perkembangan normal, di samping itu, trigliserida rantai sederhana harus terdapat dalam diet. Keperluan untuk bayi yang baru lahir dalam protein adalah 2.5–3 g / kg, lemak - 8 g / kg, karbohidrat - 15–20 g / kg, kalori - 150 kcal / kg (60% - karbohidrat, 40% - lemak).
  • Dengan sindrom Aladjill, bentuk non-sindromik hipoplasia saluran empedu intrahepatik, kolangitis sklerosis perinatal, kaedah rawatan etiopatogenetik tidak ada. Pembentukan sirosis hati dalam proses ini adalah petunjuk untuk pemindahan hati..
  • Penyebab ekstraepatik perkembangan sindrom kolestasis adalah petunjuk untuk penghapusan penyebab kolestasis atau pembedahan pada Kasai, dengan pencegahan selanjutnya dari perkembangan proses menular dan perubahan sklerotik pada saluran empedu. Terapi anti-radang merangkumi pemberian prednison dosis tinggi secara intravena pada minggu pertama selepas pembedahan (10> 2 mg / kg sehari), kemudian 2 mg / kg / hari secara lisan selama 1-3 bulan.
  • Dengan hiperbilirubinemia yang disebabkan oleh gangguan metabolik, mereka sering menggunakan kaedah rawatan yang konservatif. Dengan galaktosemia, diet yang tidak mengandungi galaktosa dan laktosa digunakan. Pada tahun pertama kehidupan, campuran terapeutik digunakan: NAN bebas laktosa, Nutramigen, Prehistimil dan campuran lain yang tidak mengandungi laktosa. Dengan tirosinemia, diet yang ditetapkan tidak mengandungi tirosin, metionin dan fenilalanil (lofenolac, XP Analog, XP Analog LCP, Apenilac, Fenil-Fri, Tetrafen 40, dll.). dalam beberapa tahun kebelakangan ini, perencat enzim 4-hydroxyphenylpyruvate dioxygenase - nitisinone, yang ditetapkan pada kadar 1 mg / kg / hari, secara lisan. Dengan fruktosemia, makanan yang mengandung fruktosa, sukrosa dan maltosa mesti dikeluarkan dari diet. Ubat-ubatan yang ditetapkan yang mengimbangi kekurangan asid hempedu - kolik dan deoksikolik pada kadar 10 mg / kg / hari.
  • Apabila terapi penggantian enzim paling sering digunakan, 10,000 creon, dos ubat dipilih mengikut kekurangan pankreas, pankreatin - 1000 unit lipase / kg / hari.
Sastera
  1. Abramchenko V.V., Shabalov N.P. Perinatologi Klinikal. Petrozavodsk: LLC "Publishing House Intel Tech, 2004. 424 dengan.
  2. Penyakit janin dan bayi yang baru lahir, gangguan metabolik kongenital / ed. R.E. Berman, V.K. Vaughan. M.: Perubatan, 1991.572 s.
  3. Degtyarev D.N., Ivanova A.V., Sigova Yu.A. Krigler-Nayyar syndrome // Buletin Perinatologi dan Pediatrik Rusia. 1998. No. 4. P. 44–48.
  4. Komarov F.I., Korovkin B.F., Menshikov V.V. Kajian biokimia di klinik. M.: APP "Dzhangar", 2001.
  5. Neonatologi / ed. T. L. Gomella, M. D. Cannigam. M.: Perubatan, 1998.640 s.
  6. Papayan A.V., Zhukova L. Yu. Anemia pada kanak-kanak. St. Petersburg: Peter, 2001.
  7. Panduan untuk farmakoterapi dalam pediatrik dan pembedahan pediatrik. Neonatologi / ed. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolin. M.: Medpraktika-M, 2003.
  8. Metabolisme Tabirin V.A. Bilirubin pada bayi baru lahir. M.: Perubatan, 1967.
  9. Shabalov N.P. Neonatology: manual untuk doktor. SPb., 1996. Jilid 1, 2.
  10. Sherlock Sh., Dooley D. Penyakit hati dan saluran empedu: panduan praktikal / ed. Z. G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. dari bahasa Inggeris M.: Perubatan GEOTAR, 1999.864 s.
  11. Penyakit hati Podymova S.D. M., Perubatan. 1993.
  12. Balistreri W. F. Pilihan non-transplantasi untuk rawatan penyakit hati metabolik: menyelamatkan hati semasa menyelamatkan nyawa // Hepatologi. 1994; 9: 782-787.
  13. Bernard O. Diagnosis awal penyakit kuning kolestatik neonatal // Arch. Pediatrik. 1998; 5: 1031–1035.
  14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Penyakit hati kronik pada masa kanak-kanak. Int. Air mani. Pediatrik. Gastroenterol. Khasiat. 1998; 7: 1–9.

L. A. Anastasevich, calon sains perubatan
L.V. Simonova, calon sains perubatan
RSMU, Moscow

Jaundis pada bayi baru lahir

Penyakit kuning pada bayi baru lahir - pada masa lalu, peningkatan bilirubin pada bayi jauh lebih jarang berlaku berbanding sekarang. Hari ini, penyimpangan seperti ini didiagnosis pada 70% bayi baru lahir. Walaupun penyakit kuning adalah diagnosis yang sangat tidak menyenangkan, anda tidak perlu panik. Cukup sekadar mendengar cadangan doktor dan melakukan segala-galanya agar bayi pulih dengan lebih baik. Lebih-lebih lagi, setelah hanya 5-7 hari prosedur terapi, keadaannya stabil dan gejala patologi pada bayi yang telah dilahirkan hilang sepenuhnya.

Kandungan

Bilirubin: Maklumat umum mengenai pigmen

Bilirubin adalah pigmen kuning yang merupakan hasil sampingan dari pemecahan sel darah merah..

Sel darah merah beredar melalui aliran darah dan bertanggungjawab untuk pertukaran gas normal di dalam badan. Mereka terdiri daripada sebatian protein hemoglobin, yang memberikan semua struktur sel molekul oksigen yang mereka perlukan untuk kehidupan normal. Selepas penghantaran selesai, hemoglobin mengambil karbon dioksida yang dihasilkan oleh sel-sel dalam perjalanan kembali..

Pecahan sel darah merah adalah perkara biasa. Sel darah merah yang telah menghabiskan waktunya dibuang, dan sel darah merah baru menggantikannya. Darah bayi yang belum lahir mengandungi sel-sel hemoglobin janin, yang bertanggung jawab untuk mengangkut oksigen melalui tubuh janin yang terletak di rahim sehingga ia dilahirkan dan paru-paru mengambil alih fungsi ini. Apabila balita dilahirkan dan bernafas, hemoglobin janin akan diganti dengan yang biasa. Hemoglobin di luar sel darah merah beracun. Untuk meneutralkannya, sejumlah transformasi berlaku di dalam badan akibat bilirubin terbentuk.

Mengapa bayi baru lahir meningkatkan bilirubin?

Bilirubin terbahagi kepada langsung dan tidak langsung. Semasa membusuk, hemoglobin disintesis menjadi hemoglobin tidak langsung, yang tidak larut dalam cecair dan tidak dikeluarkan dari badan. Ia bergabung dengan albumin dan bersama-sama dengan darah memasuki hati, di mana ia berubah menjadi hemoglobin langsung, dikeluarkan dari badan dengan air kencing.

Pada bayi yang baru lahir, sistem enzimatik hati hanya berfungsi separuh; oleh itu, ia tidak dapat mengeluarkan hemoglobin janin yang tidak diperlukan dari badan secepat mungkin. Oleh itu, untuk beberapa waktu hemoglobin tidak langsung berada di dalam badan kanak-kanak. Atas sebab inilah indikator normatif indeks bilirubin dalam darah remah yang dilahirkan ke dunia jauh lebih tinggi daripada sebulan selepas kelahiran. Sekiranya hati anak tidak berfungsi, bilirubin akan mengotorkan kulit dan membran mukus dengan warna kuning. Keadaan ini disebut penyakit kuning fisiologi pada bayi baru lahir.

Diagnosis Bilirubin Meningkat

Selepas kelahiran anak, darah tali pusat segera diambil sampel dan diperiksa bilirubin. Sekiranya bayi itu bersalin penuh, dua hari kemudian mereka mengambil darah dari uratnya, dan menganalisisnya lagi. Pada bayi pramatang, pemeriksaan bilirubin berulang dilakukan setiap hari. Pengawalan lebih lanjut terhadap pigmen ini dilakukan setiap dua belas jam. Oleh kerana bayi pramatang mempunyai saluran pembuluh yang terlalu rapuh dan rapuh, pengambilan darah dilakukan dari urat parietal-temporal yang terletak di kepala bayi.

Ibu bapa prosedur ini tidak boleh takut, kerana uratnya cukup besar, dan kulit di tempat ini tipis. Di samping itu, prosedur ini benar-benar selamat dan membawa rasa kurang selesa sekiranya darah diambil dari urat pada lengan atau kaki. Perlu diingat bahawa diagnosis dilakukan oleh kakitangan berpengalaman yang terlatih untuk bekerja dengan bayi baru lahir.

Walau bagaimanapun, terdapat juga ujian bilirubin tanpa darah. Untuk ini, peralatan khas digunakan, yang digunakan pada dahi bayi dan menentukan indikator kuantitatif bilirubin dalam aliran darah dengan warna integumen kulitnya. Teknik ini digunakan terutamanya pada anak-anak yang tidak mempunyai tanda-tanda penyakit kuning. Kelebihan ujian ini adalah hasilnya yang tidak invasif, tanpa rasa sakit, keselamatan dan hasil segera. Semasa rawatan bayi dengan penyakit kuning, pakar pediatrik secara berkala memantau indeks bilirubin sehingga normal..

Kelemahan ujian hempedu adalah kemampuan untuk menentukan hanya bilirubin total tanpa membaginya menjadi tidak langsung dan langsung, yang sangat penting ketika mendiagnosis penyakit kuning yang baru lahir. Setelah anak keluar dari hospital, bilirubin terus diukur selama satu bulan lagi untuk memastikan keadaan bayi itu normal.

Petunjuk normal bilirubin

Selepas bayi dilahirkan, penunjuk bilirubin sentiasa berubah bergantung pada usia bayi. Pada bayi jangka panjang dan pramatang, norma bilirubin akan berbeza. Jadual di bawah akan membantu anda menghadapinya..

Zaman BayiPetunjuk standard indeks bilirubin untuk bayi jangka panjangIndeks Bilirubin Standard untuk Bayi Preterm
harihingga 85 μmol / lhingga 97 mikromol / l
36 jamhingga 150 μmol / lhingga 120 μmol / l
dua harihingga 180 μmol / lhingga 150 μmol / l
hari ketiga hingga kelimahingga 256 μmol / lhingga 171 μmol / l
dari hari keenam hingga ketujuhhingga 145 μmol / lhingga 145 μmol / l
hari kelapan - kesembilanhingga 110 μmol / lhingga 97 mikromol / l
dari hari kesepuluh hingga kesebelashingga 80 μmol / lhingga 50 μmol / l
kedua belas - hari ketiga belashingga 45 μmol / lhingga 35 μmol / l
lebih empat belas harihingga 20.5 μmol / lhingga 18 mikromol / l

Pediatrik menggunakan petunjuk ini untuk menentukan norma indeks bilirubin pada bayi yang baru lahir..

Penyakit kuning fisiologi pada bayi baru lahir: Gejala

Tanda-tanda penyakit kuning muncul pada bayi pada hari keempat selepas kelahiran. Sekiranya tidak ada masalah serius dengan hati, maka gejala hilang dengan sendirinya setelah tiga minggu. Kulit dengan peningkatan bilirubin mempunyai sedikit kekuningan, tetapi ini sama sekali tidak mempengaruhi status kesihatan kacang tanah, ia mempunyai selera makan yang normal, tidak lembap, tidak mengantuk dan tidak menolak untuk menyusu.

Penyakit kuning pada bayi baru lahir boleh berkembang jika:

  • Pada ibu semasa kehamilan, patologi dikenal pasti yang memerlukan penggunaan pelbagai ubat;
  • Wanita itu mengalami kehamilan berganda;
  • Semasa mengandung janin, ibu mengandung biasa minum alkohol atau merokok;
  • Bayi dilahirkan sebelum waktunya;
  • Semasa melahirkan anak atau semasa kehamilan, hipoksia janin didiagnosis..

Penyakit kuning fisiologi tidak dianggap sebagai keadaan patologi. Walau bagaimanapun, apabila gejalanya muncul, bayi yang baru lahir dipantau dengan teliti untuk mengelakkan penyakit kuning jenis fisiologi menjadi patologi.

Bolehkah penyakit kuning muncul dari susu ibu?

Dalam beberapa kes, kekuningan kulit muncul hanya seminggu selepas kelahiran. Selalunya, manifestasi seperti itu adalah ciri-ciri kanak-kanak yang mengalami kenaikan berat badan yang cepat. Ibu dari bayi-bayi ini menghasilkan banyak susu, yang mengandungi sejumlah besar estrogen hormon wanita kerana ciri-ciri fisiologi badan wanita selepas melahirkan anak..

Estrogen dalam susu menghalang pembuangan semula jadi bilirubin janin dari badan bayi. Sekiranya indeks bilirubin tidak jatuh, maka ibu perlu mengekspresikan susunya, memanaskannya hingga 70 darjah, sejuk, dan hanya kemudian memberi bayi.

Semasa pemanasan, hormon dimusnahkan, tetapi komposisi dan nilai pemakanan tidak berubah. Dengan memanaskan susu, anda dapat menghilangkan kesan negatif hormon ibu pada badan kacang tanpa mengganggu penyusuan. Ibu muda harus mengambil kira bahawa selalunya di hospital bersalin mereka tidak perlu bersusah payah mengekspresikan dan memanaskan susu, mengesyorkan segera memindahkan remah ke formula bayi.

Ini pada asasnya salah. Oleh kerana perubahan hormon pada tubuh wanita akan berakhir dalam beberapa minggu, tetapi untuk mengekalkan kemungkinan penyusuan susu ibu selepas rehat seperti ini tidak mungkin dilakukan. Oleh itu, seorang wanita harus memantau hal ini dan tidak menyerah kepada HB demi doktor, menjadikan anaknya tidak berguna produk yang akan membantu menjaga kesihatan dan menyokong kekebalan tubuh.

Gejala penyakit kuning patologi pada bayi baru lahir

Penyakit kuning patologi, tidak seperti penyakit kuning fisiologi, adalah keadaan berbahaya bagi bayi yang baru lahir. Ia didiagnosis apabila indeks bilirubin melebihi norma yang ditetapkan.

Penyakit kuning patologi pada bayi baru lahir boleh berkembang kerana:

  • Hepatitis virus atau patologi hati berjangkit lain;
  • Gangguan hormon;
  • Konflik Rhesus pada ibu dengan bayi;
  • Penyumbatan usus pada bayi baru lahir;
  • Kerosakan genetik yang membawa kepada pemusnahan sel darah merah;
  • Penyakit kuning jenis mekanikal, dikembangkan kerana aliran keluar hempedu yang terganggu;
  • Proses tidak berfungsi di hati;
  • Cephalohematoma pada bayi.

Gejala penyakit kuning patologi menampakkan diri pada bayi yang baru lahir pada hari pertama selepas kelahiran dan ditunjukkan:

  • Indeks bilirubin meningkat, yang melebihi petunjuk standard atau mencapai nilai kritikal;
  • Kulit menguning secara intensif, termasuk tapak tangan dan kaki;
  • Air kencing gelap dan najis tidak berwarna;
  • Kehadiran konflik Rhesus yang disahkan antara bayi yang baru lahir dan ibunya;
  • Penyakit kuning yang berlarutan atau beralun.

Hanya pakar pediatrik yang dapat membuat diagnosis yang tepat setelah menganalisis anamnesis ibu bayi, gejala penyakit bayi yang baru lahir dan hasil diagnostik.

Apa itu penyakit kuning patologi berbahaya pada bayi baru lahir?

Pada kanak-kanak yang baru lahir, penghalang darah-otak hanya berfungsi pada separuh dari kemampuannya, jadi ia tidak dapat sepenuhnya menghalang bahan toksik dan berbahaya yang menghalangnya memasuki otak. Atas sebab inilah peningkatan bilirubin tidak disaring, tetapi melewati penghalang ini dan memasuki sistem saraf pusat kanak-kanak dan otak melalui aliran darah. Ia mempunyai kesan toksik pada sistem saraf, yang disebut ensiralopati bilirubin atau penyakit kuning nuklear..

Bermula dari hari pertama setelah kelahiran, serpihan dengan penyakit kuning nuklear mempunyai gejala berikut, yang ditunjukkan:

  • Limpa dan hati yang membesar;
  • Refleks menghisap menurun atau ketiadaannya sepenuhnya;
  • Berat badan rendah;
  • Penurunan tekanan darah;
  • Aktiviti berlebihan atau, sebaliknya, mengantuk dan tidak peduli;
  • Sindrom konvulsi.

Penyakit kuning patologi pada bayi baru lahir perlu dipilih dengan betul dan tepat pada masanya. Patologi ini sangat berbahaya bagi seluruh organisma, dan terutama untuk otak. Sekiranya bayi tidak dibantu, maka pada usia enam bulan dia akan mengalami tanda-tanda keterbelakangan perkembangan mental dan fizikal. Masalah pendengaran dan kemungkinan kelumpuhan juga akan didiagnosis..

Rawatan penyakit kuning pada bayi baru lahir

Pemilihan terapi dan perlakuannya harus dilakukan hanya oleh doktor di hospital. Rawatan yang ditetapkan akan bergantung pada sebab-sebab yang menyebabkan peningkatan indeks bilirubin.

Untuk menghentikan manifestasi penyakit kuning, kaedah berikut sering ditetapkan:

Fototerapi - ia adalah teknik terapi utama dan paling berkesan yang digunakan untuk menghentikan penyakit kuning pada bayi baru lahir. Bayi diletakkan di bawah lampu khas, cahaya yang memungkinkan anda mengubah bilirubin menjadi lumirubin, yang tidak beracun dan dikeluarkan dari badan dalam masa dua belas jam.

Semasa prosedur, serpihan memakai penutup mata khas untuk melindungi mereka dari cahaya. Selepas prosedur, kekeringan dan pengelupasan kulit, rasa mengantuk dan najis longgar dapat diperhatikan. Terapi dijalankan dalam beberapa pendekatan dengan rehat tiga jam. Biasanya, terapi cahaya memerlukan dua hari, selepas itu anak mengalami penurunan indeks bilirubin kepada petunjuk normatif.

Infus intravena ubat detoksifikasi atau glukosa, menyumbang kepada penyingkiran bilirubin. Langkah ini dianggap darurat. Ubat suntikan meningkatkan aliran hempedu, yang menyumbang kepada penghapusan dan peningkatan keadaan kacang yang dipercepat.

Permohonan awal dan kerap bayi yang baru lahir ke dada. Teknik ini membolehkan anda menipiskan najis bayi kerana pengambilan kolostrum. Oleh itu, mekonium dengan kandungan bilirubin yang tinggi akan cepat meninggalkan usus remah dan mengurangkan indeks bilirubin menjadi normal. Walau bagaimanapun, penting untuk melakukan semuanya tepat pada masanya..

Manakah kaedah di atas untuk menghilangkan penyakit kuning yang akan ditentukan oleh doktor, dengan mengambil kira gejala, kerumitan dan jenis penyakit kuning bayi baru lahir.

Kesimpulannya

Apabila bayi baru lahir didiagnosis dengan penyakit kuning, seseorang tidak boleh panik. Sekiranya bersifat fisiologi, ia akan berlanjutan dengan sendirinya tanpa rawatan, dan jika bersifat patologi, maka ia akan dihapuskan dalam masa lima hari, memilih rawatan yang sesuai. Berkat terapi tepat pada masanya, mungkin untuk menghilangkan sepenuhnya semua manifestasi penyakit kuning pada bayi baru lahir dan mencegah komplikasi yang boleh menyebabkan bentuk patologinya.

Baca Mengenai Faktor Risiko Diabetes